表皮水疱症

昨日、入院してる病院から電話あり。「皮膚科の◯◯です。転院先の病院、◯◯病院はどうですか？今まだ打診してる最中ですが」と言われ、調べてみるとうちから１時間ちょっと。全然近くないけどだったら１時間半かかっても、今の病院の方が良い！夫がすぐ電話してその旨伝えてくれたでもその先生に、「うちも結構ギリギリでまわしてるんですよ～」的な事言われたらしい。そんな事言われても‥。とりあえず他の病院あたってくれるとの事。そして今日７回目面会。着くと、看護師さんが早々に来て、「これからガー

今回はやっと息子に会えた退院日について話します退院の日は主人に迎えに来てもらい待ちに待った息子に会うため、そのまま大学病院へ直行‼️‼️↓前回の話☺️『息子について〜私の退院前倒し〜』今回は私の退院前倒しについて話しますまた私の話ですが、結論から伝えると予定していた入院期間よりも1日前倒しで退院させてもらえました🙏✨↓入院期間について投稿…ameblo.jp車に乗り込もうとしたとき、我慢できず涙が止まらなくなってしまいました。それはそれは人目も気にせず大号泣なぜかと言うと後部座席

↑このあと無事に退院できたけど、今週月曜日に再び発熱皮膚が膿んで、あきらかに悪くなる↓前回と今回で気付いた事◯熱出ると皮膚状態も連動してすごく悪くなる！（皮膚状態が悪化するから熱が出るのか、どちらが先かは謎）前回はあっという間に皮膚が剥けてびらんがたくさん出来た。浸出液でチュビファーストも黄色や緑とかすごい色になった。今回は膿がたくさん。訪看さんがかかりつけの大学病院に電話してくれて、すぐ見てもらえる事になり、土砂降りの中向かう採血、鼻＆のどグリグリ検査、おまたに管入れておしっこ検

今回は残された私と主人の話をします🫣まず、先にお伝えしたいのが帝王切開になった方は絶対に痛みがしんどくなる前に痛み止めを処方してもらいましょう。笑耐えられなくなる前に😇笑↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jp息子が大学病院に搬送されてから、どんどん不安が押し寄せる。

今回は産まれてすぐから搬送までの話をします↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jp出産後、私は急な睡魔に襲われ病室に戻って早々、瞬間で意識を失ったかのように爆睡↓前回のお話『息子について〜帝王切開手術から出産までの話〜』今回は帝王切開手術から出産までの話をします↓初めま

今回は搬送されてからの話をします↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jp息子が搬送されてからはとにかく不安だった。病状もよくわからないし、そんなの聞いた事なかったし、考えても答えは出ないし、、、何よりも不安だから色々検索しても"何も情報を出す事ができなかった"というのが

難病【先天性表皮水疱症】今回は息子が持って生まれた病気についてお話しします🫰↓初めての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jpすごく簡単に説明すると『とっても肌が弱い病気』です😢【先天性表皮水疱症】＝産まれた時から皮膚に水疱（水膨れ）が容易に出来る病気この病気は「遺伝」でなる病

12月18日月曜。11時に病院に着き、最後のケア。担当の看護師さんが夜勤明けなのに待ってて下さって、担当のお医者さんと一緒にお見送りしてくれました。担当看護師のＫさん、若くて可愛くて、本当に娘に優しく、ケア方法一生懸命試行錯誤したり良くしてくださったので大好きでした。他の看護師さん達も、娘のケアで毎日１時間半くらい一緒にいるので、お互いの家族の事や世間話しして、私も気晴らしさせてもらってました。担当看護師のＫさん、あといつも娘のケアを真剣に考えてくださり、明るく優しく接してくれた看護師

退院して２ヶ月。また入院になってしまった。今月始め、お腹を壊して１日８回とか９回をしてたけど、それもおさまってきたかな？と思ってた2月18の日曜日の夜中、私が発熱。38.5まで上がり、隣で寝ていた娘も念の為測ると38.2。ミルクの飲みも悪い。やばいコロナかインフルかな？と思い翌日訪看さんに相談して、夫に娘の処置任せて私は病院へ検査へ（私がコロナとかインフルなら娘も同じだろうと先に私が検査した）。陰性！扁桃腺がすごく腫れてるので抗生物質と痛み止めをもらう。15時頃娘を測ると39.2

今回は病気の息子に私ができる事について話します👌🏼息子が難病を患って産まれてきた事その病気【先天性表皮水疱症】を知ってから、ずっと泣き崩れていた私↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jpでも『泣いていても現実は変わらない』病気のことを"忘れる"ことはできないが私の中

今回は入院から出産までの話をします🫰↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jp37週0日目入院するかしないか瀬戸際の、場合によっては最後の妊婦検診（逆子が直っていた場合、通常通り陣痛が来てからの出産になるため週1回の検診が続く）↓前回のお話『息子について〜妊娠中から入

検査ができるまでについて話しますまたまた時間が空いてしまいました。すみません🙇🏻‍♀️🙇🏻‍♀️🙇🏻‍♀️そして、お気づきの方も多いかと思います…最近の投稿は「息子について」だったのですが、気付いたら私の事多くない？笑息子について全然話してないじゃん！！！！はい、すみません。出産時の記憶を巡りながら投稿作成をしていたら、主語がいつの間にか「息子」から「私」になっていました。申し訳ございません。↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱

産後の入院生活について話します🤗私は息子の胎位が骨盤位で逆子だったため予定日より2週間早めに予定帝王切開で出産が行われました帝王切開の場合、一般的に出産に伴う入院期間は出産前日〜出産日〜産後1週間の9日間普通（経膣）分娩の場合は陣痛が来たら出産、入院、前後はありますが、1週間ですよね🤰🏻なので違いは、前日から出産を予定して入院するか、生まれる時にかの違いだけです😚✨産後、院内で行われる行事？スケジュールはほぼ同じです↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれま

２月２８日に、一旦熱下がったしCRPも0.4になったので退院したんだけど、翌日また発熱入院してた大学病院の皮膚科を予約してあったので診察時に相談すると、小児科にすぐ電話してくれて受診させてもらえた。また採血＆点滴で号泣の中、CRPが8！また再入院に退院した意味。そしてなんと溶連菌でした。↑この時、付き添い入院パパと入れ替わる前に上の子が溶連菌になり、つきっきりだった私が入れ替わったタイミングで娘にうつしちゃったっぽい。そして私も喉痛いはよ病院行きたい。今回は木曜から私がずっと付き添

感謝と謝罪🙇🏻‍♀️すみません、少し時間を空けてしまいました。ご無沙汰しております！蝶の母です🙋🏻‍♀️↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jpしばらくブログを更新できず、すみませんでした。ブログを更新していなかった間もたくさんの「いいね」やフォロー申請をいただき

初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産まれた時から病気と闘っていて今現在も小さな身体で毎日頑張っています💪息子の病気の名前は【先天性表皮水疱症】この病気の子供は欧米では皮膚の脆さを蝶の羽にたとえ「バタフライチルドレン」と呼ばれるそうです息子は今日で生後1ヶ月になりました🎉✨本当は家で息子を囲んで、私たちの元に産まれてきてくれた事無事1ヶ月生きてくれた事を祝いたいので

今回は私の退院前倒しについて話しますまた私の話ですが、結論から伝えると予定していた入院期間よりも1日前倒しで退院させてもらえました🙏✨↓入院期間について投稿した内容💁🏻‍♀️『息子について〜産後の入院生活〜』産後の入院生活について話します🤗私は息子の胎位が骨盤位で逆子だったため予定日より2週間早めに予定帝王切開で出産が行われました帝王切開の場合、一般的に出産に伴…ameblo.jpこちらの投稿のように私は予定帝王切開だったため入院期間は9日間（8泊9日）だったのですが、8日間（7泊8

今回は病気を知ってからの話をします👨‍👩‍👦主人が息子の搬送先に追いかけ付き添い先生から「ある難病の疑いがある」と言われたそうです↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jpそして私も主人から連絡をもらいそこで初めて【先天性表皮水疱症】という病気を知ることになりました。

退院して色々ありすぎたけど、ブログを書く元気と時間がない娘は相変わらず一進一退。全体的には、入院してた時よりは確実に良くなってるけど、今は悪い時期。動くようになったからか、入院中以来、久々に身体中に大きな水疱が結構出来て潰れてめくれて‥の繰り返し。あと顔が酷い事に。眠いと顔をぐりぐりかいてしまうクセがついてしまった。そのせいでおでこ、みけん、鼻の横、まぶたなど、顔のほとんどが傷だらけ。真っ赤。プラス乳児湿疹もあるらしいミトンしても傷と水疱が出来る。寝る時だけ顔にメピレックスライ

一ヶ月ちょっとかかって、顕微鏡検査の結果がやっと出ました。先週の金曜日、夫が面会に行った時に先生が来て教えてくれたそう。まさかの単純型。単純型だと遺伝という事になるけど、夫も私も家系に一人もいない‥。軽症だけど実はいたとかかな？単純型にも、さらに色々な型がある。今度は採血して遺伝子検査して、単純型の何の型か確定させる。単純型だと軽症が多いけど、うちは単純型でも全身ただれ＆水疱が出来てる＆ケラチンに異常？があるので、ダウリングメアラ型が濃厚との事。歩行困難になることもあるらしい。

出産から五日目。外出許可をもらい娘の入院している大学病院へ。義母に私の入院している病院に保冷バッグを持って来てもらい、搾乳した母乳を持ってタクシーで１時間。帝王切開なので傷口痛い＆なぜか尾てい骨も痛かったドキドキしながらＮＩＣＵへ。看護師さんが来てくれて、娘の所へ連れてってくれた。顔以外は、手から体から足先までガーゼでぐるぐる巻。小さい！新生児ってこんな小さいんだっけ。よく寝てる。一人ひとりの赤ちゃんに担当の看護師さんがついてるみたいで、「日中担当させて頂いてる◯◯です。」っ

昨日採血して、炎症の値は問題なく退院に向けて進める事になった！良かった娘をよく構ってくれる看護師さんが、処置中わざわざ教えに来てくれたありがたい娘の場合、皮膚が剥けてるので通常よりだいぶ高いけど0.6くらいなら問題無しとの事。あと一週間以内に感染症起こしませんように昨日は初めて木浴槽の湯船につけて処置した。（計った食塩持参して、生理食塩水の木浴槽２つ用意してもらった）湯船につけると保護材も剥がしやすく、泡を流すのも湯船につければ早い！！娘はびっくりした顔して、泣こうかな？泣こうか

今日は色々な事があった。まだ出産して４日目なのにずいぶん経った気がする。気持ちのアップダウンが激しい。何とかやるしかないと思う前向きな時と、絶望と。なるべく考えないようにして、でも結局その事考えて涙が出てくる。昨日は久々に少し眠れたけど、ずーーっと悪夢にうなされていた。夫と話してて、うちの子は特徴からして多分劣性栄養障害型↓入院先の先生もそれじゃないかとの事。（※“劣性重症汎発型”は7型コラーゲンがまったく形成されない最重症型です。生後まもなく水疱やびらんが全身に繰り返し出現し、

遺伝子検査の結果聞いてきました。致死性ではなさそう。単純型の中で重症のタイプのダウリングメアラ。通常だと、大人まで生きられるし、人によっては歩ける人もいる、車椅子になる人もいるそう。ただし、ケラチンのその遺伝子の異常は日本で症例無し、世界でも1990年代？（忘れたけどかなり昔）の報告しかなく、その後その人がどうなったかも分からないそう。症例がないので何とも言えないけど‥という感じだった。それ＋プレクチンの異常もあって、それは関係ないかもしれないし、もしかしたらケラチンの異常を後押しして

支援の会の方に頂いた資料を見て、娘の症状がヘンリッツ型の接合部型にそっくりでショックで涙が出る。予後について、最重症のHerlitz型の接合部型は生後1年以内に死亡します。※ホームページより一歳で死んだら、娘は何の為に生まれてきたんだろう。痛くて辛い思いする為だけに生まれてきたのかな。そんな思いを抱えて今日面会に行ってきた。娘はすやすやよく寝てて、たまに白目になってて可愛かった。今日はガーゼ交換と身体を流すのを午前中にやったそうで、グッタリ疲れちゃったみたい。抗生剤の点滴は

点滴が取れて、退院に向けて少しづつ色々進めましょうという事になった。娘の保護剤交換、今まで私＋看護師さん２人＝計３人でやってたのを、昨日から、私と看護師さんの２人だけでやる練習が始まった。退院したら私とパパの二人でやるか、訪看さんと私の二人でやることになるから。もーすごく大変。終わるとクタクタの汗だく２時間かかる。遅くにできた子なので、アラフォーの私にはしんどい私があと10年若ければな。痛みをそらすためにミルクあげる人もいないので娘ギャン泣き。（合間合間であげられる時はあげる）娘

自分が類天疱瘡になって病気のことなど、様々なツールで検索してる時に出会った方のYouTube。彼女は表皮水疱症。本来なら女性で自分の肌を出す事にも躊躇すると思うが、傷のある肌をあえて出せる彼女はなんと強い人なんだと感心しました。私が今の病気との付き合い方を学んだのは彼女のYouTubeを見てからだと思います。体調の悪い時も良い時も、入院中も、様々なシーンを動画にしてます。良ければ見てみてくださいね╰(*´︶`*)╯♡彼女のYouTubeで、彼女のウエディングドレス姿の写真が映る回があり

今回は息子の産まれた時の状態をもう少し詳しく、関連情報（余談）を付けてお話しします※時系列的に内容が少し前後します🙇🏽‍♀️💦↓初めましての方へ🦋『息子は日本に600人の難病を持って産まれました【先天性表皮水疱症】』初めましてこれからブログを更新していきます「蝶の母」です🦋私には息子がいます👶2022年12月27日13:31に産まれた可愛い可愛い男の子🐯💕息子は産…ameblo.jp↓前回のお話『息子について〜産まれてすぐから搬送までの話〜』今回は産まれてすぐから搬送までの話をします↓

先週木曜日、点滴が外れました！前回は、外したと思ったら１日で炎症の値が上がってすぐまた点滴になってしまった。そして今日また数値が上がってしまったそう飲み薬で様子見て、ダメならまた点滴するとの事。今日面会の時、お薬上手に飲めてたから、どうか良くなりますように！！！転院の話。結局全部断られたそうで、「退院までこちらで見ますね」と言われた家から遠いのは辛いけど、病気に詳しい病院だし安心なので、頑張って通おう。退院一体いつになるかは不明だけど‥。退院した後、皮膚科は月１とかで今のと

↑これ書いて家ついたあと、病院から電話あり。遺伝子検査の結果出たので明日夕方夫婦で外来に来れますか？との事。夫が仕事の調整してくれて、一緒に聞きに行くことになった。結果出るの、何ヶ月もかかると思ってたのでびっくり。一ヶ月も経ってない。心の準備が‥前に夫が先生と話した時、単純型で予後がものすごい悪い重度の人、１人だけ会った事があるって言ってたらしい。うちの子がそれだったらどうしよう。ただでさえ10万分の1をひいてるから、さらにひいてしまいそう。こわいこわい重度ですぐ死ぬような病