表皮水疱症

前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活17-家庭教師-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活16-進路決定(後編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活15-進路決定-』前回のお話梅津真里奈『表皮…ameblo.jp中学校にほぼ通えていなかった私は高校受験に挑むため家庭教師に来てもらい勉強をしていましたただやはり体調には波があり...学校に行けないどころか１日中ベッドから動けなく...ご飯とお風呂とトイレの時に起き上がるだけでやっとの日もなので家庭教師も

デュピクセント7回打ってみた感想は痒みがかなり少なくなってます。友人に言われて気づきました💦いつも、どこか掻いてるのに最近痒くないの？って自分的には毎日のお風呂上がりの治療と2週間に一回のデュピクセントが普段通りの日課なので、あまり気にせず生活してましたが言われてみれば、痒みで寝れない事が無くなってましたそれと、治療時間が短くなった気がします。痒くない→掻きむしりが少ない→傷にならない→ガーゼ貼る枚数が減る1番は背中の痒みと傷が良くなってきた感じがします。お尻の傷はまだありま

難病や障がいのある方とそのご家族を対象に、スマートスピーカーをはじめとした市販の機器の環境整備や操作サポートを実施している、新潟県地域おこし協力隊の丸山です。日頃からさまざまな難病について調べる機会が多いのですが、そんな中で以前、指定難病の「表皮水疱症」の患者さんのために、特別なチョコレートを開発した方の取材映像を見ました。難病の子どもたちのための世界一やさしいチョコレート｜表皮水疱症｜難病支援の地域おこし協力隊｜丸山雄也「子どもたちがもっとちょうだい、もっとちょうだいとなって…

まるで羽衣のように薄い皮膚!!「表皮水疱症（EpidermolysisBullosa;EB）」は、ごくわずかな力でも皮膚に**水ぶくれ（水疱）やただれ（びらん）**ができてしまう遺伝性の病気です。私たちの皮膚は、「表皮」と「真皮」という2つの層が強固な接着装置によってしっかりとくっついています。しかし、この病気の方は、両者をつなぎとめる特定のタンパク質（コラーゲンやラミニンなど）に生まれつき異常があるため、物理的な摩擦や圧迫といったわずかな機械的ストレスでも皮膚の層が剥がれて水疱が形成

先月、悲しい事にずっと通っていた歯医者🦷さんが閉院しましたホント40年も私のこの歯を出来るだけ残せるようにと頑張ってくれました。表皮水疱症は口の中にも水疱が出来るし、口も大きく開かないので先生も大変だったと思います。それでも色々な治療の中、少しでも水疱が出来ないように絶妙な加減で狭い口の中で歯の治療を先生が頑張ってくれて感謝です。先生も高齢で閉院してしまいましたがいつまでも元気でいて欲しいですまた一から歯医者さん探ししなきゃいけないのが辛いですウチは地方の小さい町なので受

前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症啓発週間2025②-出来ないを伝えるのは-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症啓発週間2025①-病気の伝え方-』明日10月25日から31日は世界表皮水疱症啓発週間です表皮水疱症のお子さんが産まれた親…ameblo.jp出来ないことを悩んでいても仕方ない。そうわかっていても悩んでしまう。きっとまだ完全には表皮水疱症という壁に向き合えていないのかもしれませんでも今はまだ向き合おうとしている途中で。だからこそ悩む日がある。悩むことは成長の証私は向き合

前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症啓発週間2025①-病気の伝え方-』明日10月25日から31日は世界表皮水疱症啓発週間です表皮水疱症のお子さんが産まれた親御さんから保育園や幼稚園、学校での病気の説明について相談される機会が…ameblo.jp私は進学先の先生には表皮水疱症のことを伝えて入学しましたその理由は普通学級か特別学級か判断に悩んでいたから。正確には判断を悩ませた。ですね私はまったく悩んでいませんでした小学校入学の頃、私は表皮水疱症という病気を理解していなく病気の自覚

皮膚に水疱をつくる病気にはいくつかあって、”水疱症”と呼ばれています。水疱症には大きく分けて”先天性”の水疱症と”自己免疫性”の水疱症があります。今回承認されたのは先天性の栄養障害型表皮水疱症に対する治療薬です。栄養障害型表皮水疱症は7型コラーゲンの遺伝子変異によって生じる疾患です。7型コラーゲンは皮膚の形成に重要な蛋白ですので、これが正常につくられないととても脆弱な皮膚になります。ですから、この病気の患者さんは生まれてからずっと、皮膚がこすれると簡単にただれてしまい上皮化しないと

デュピクセント3ヶ月試してみて痒みが軽減皮膚のカサつきが治ってきた。病院で写真で見比べてもらったら特大の背中の傷が皮膚が上がってきてました。まだ背中は真っ赤な状態だけど良い状態になってきてると言う事でまた処方してもらい継続してみようと思います☺️

明日10月25日から31日は世界表皮水疱症啓発週間です表皮水疱症のお子さんが産まれた親御さんから保育園や幼稚園、学校での病気の説明について相談される機会がありますまず、先生に表皮水疱症だと伝えるのは第一。ですが病名だけでは理解してもらえない表皮水疱症という病名は浸透していないというのが現状ですではどうするか？表皮水疱症の1番代表的な症状皮膚が弱いということを伝えます。ですが、皮膚が弱いとひと口に言えど症状は様々だと思います...石鹸や化粧水が合わないとか乾燥しや

本日発売です皮膚の難病「表皮水疱症」の塗り薬あす発売国内初、米社開発在宅治療も可能に皮膚の難病「表皮水疱症」の塗り薬あす発売国内初、米社開発https://t.co/a7e7eaOmr7日常生活に大きな支障をもたらすほか、皮膚がんなどを発症し命を落とす患者も少なくない希少疾患で有効な治療法が長らくなかった表皮水疱症に、在宅でのケアを可能にする新たな選択肢が加わった形だ。—産経ニュース(@Sankei_news)2025年10月21日わずかな刺激で皮膚がめくれ、水ぶく

例に寄って偶然見つけたこちらの御話。『表皮水疱症』…という病気、実はかなり前にコノ国のドキュメンタリーで知っていたのだけれども「そうか、そういう苦労もあったんだ！」…と今回改めて考えさせられた。凄いのは、これを開発した彼が……彼自身が難病持ちだったとは言え……そこから医師となり、こういう形で活躍していること。何より凄いのは、それを「医学生」の時から行動していた

デュピクセント3回目打ってみました。今回はお腹に打ってみたよ看護師さんにお腹の方が痛くないかもって言われ試してみたら痛かった🤪私は太もも🦵の方が良いみたい痒みも気持ち少ないような気がするような…まだまだ効いてるかどうかは確信はないけど続けてみます

傷の治りが遅くてどうしようもない時に私はフィブラストスプレーこれを使うと一時的に傷が治りますでも3本分しか処方して貰えないので大事に少しづつスプレーしてどうしても治らない時にだけ使ってますお尻と背中の傷も小さくなってきて座ったり寝たりするのが楽になってきました。治ってもすぐ傷になりますが一時的に楽になるのでこの傷は深くて治りにくいって思った時に使うようにしてます。

8月18日病院へいつもの皮膚科とリハビリ今回はデュピクセントを3ヶ月分を処方してもらいました。これから2週間に一回、自己注射していきます。まだなんの変化も無いですが続けてみますデュピクセントのお値段が高いので節約しながら薬代を捻出です（笑）リハビリはかろじてある指を伸ばしたり握ったり摘んだりする感じでやってます。ほんの１０年くらい前はお箸🥢やペン✒️持つのも缶ジュースも持つ事も出来てたのにジワジワと使いにくくなり😭手を広げる手術もしてみた事がありますが2、3年で元に戻り…今

どうも、いちご🍓です。いつも、読みに来て下さってる方もたまに覗きに来てくれるかたも、ありがとうございます私は元々、持病もあり、その上コロナワクチンを接種して全身の脱毛症にもなり、日々、様々な症状が出る身体と付き合いながら日常を送っている女でございます最近、娘から教えてもらった動画で自分が患っているアトピーなんかよりずっと大変な表皮水疱症を患っている方の動画を見ましたこの病気はお風呂入るだけで、強い痛み止めを2種類、時間差で飲まなきゃいけなかったり、お風呂上がりもケアがとにかく大変なん

背中、左足、お尻…とにかく今は痛い😓😓😓皮膚が暑さでゆるくなってる感じですぐに剥けてしまう😭処置頑張るしかないね😅

左おしりに傷ができたズキズキ痛むので庇うように右おしりを重心にして座っていたある日、お風呂の浴槽で🛀手で体を浮かして体勢を整えようと思いきや浮かせきれず右おしりに重心を置いたままズリッ右おしりの皮が剥けたお風呂の中なのでとてもしみた皮膚がベロリとこぶし一個分くらいの大きさ剥ける痛いー！とっさに左おしりに重心をうつす左にも傷あるんだった！痛いー！もうどう座っても痛いどこかに座る時はソロリソロリイタタタタと座る特に浴槽、便座、運転席が辛い...そして今日右おし

暑くて傷が治りにくい…今は酷いのは右手🫲の手のひらとお尻…太もも右手は変形もしてるのでガーゼも貼りにくいしお尻はガーゼ取れやすいしズレるし神経使います。太ももにもガーゼ貼るのでテープは使えないのでレギンスで抑えてる感じ歳とともに傷の場所が今までならなかった所に出来たり治り遅くなったり…老化してきてるでしょうねデュピクセントの効果はまだわからないけど今のところ副作用もなく次回はお盆あけに病院に行ってきます。その日はリハビリと装具を今作り始めたのでかなり時間がかかりそう⏰装具

前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活16-進路決定(後編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活15-進路決定-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活14-隠す(後編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱…ameblo.jp中学校にまともに通えてなかった私がどうやって受験勉強をしたか家庭教師のに来てもらいました！1人目の家庭教師は私が勉強出来なさすぎて合いませんでした当時の私はわからない所もわからない状態...先生もわからない所がわからないなら何を教え

新しい薬が出たみたいですねいつから使えるようになるのかな？バイジュベックゲルと言う名前みたい(間違えてたらごめんなさい)ちょっと期待してしまいますね薬塗って良くなるならこんないい事はないね毎日、お風呂入って薬塗って何時間もかかる処置の時間が無くなったら幸せかも

生まれた時から表皮水疱症で痒み痛みがありせめて痒みだけでも無くなれば楽になるのにな〜って思って生きてきた。痒みの話を皮膚科の先生としていたらデュピクセントを先生に説明され表皮水疱症の方もデュピクセントを使えるよいになったとの事でした。元々はアトピー性皮膚炎の薬で最近ですが表皮水疱症にも改善が認められるとの事でした海外の論文で私には読めませんが先生が日本語で話てくれました（笑）表皮水疱症は治らないけど痒みとか赤みが今よりは楽になるかもって感じですねとりあえず試してみない事にはわから

60歳の薬剤開発者、難病治療薬の開発で時価総額6468億円のバイオ企業を築く60歳の薬剤開発者、難病治療薬の開発で時価総額6468億円のバイオ企業を築く|ForbesJAPAN公式サイト（フォーブスジャパン）長年にわたり薬剤開発に携わってきたスーマ・クリシュナンが、「栄養障害型表皮水疱症」というごく稀で深刻な皮膚疾患の治療に、肌に塗布して使う遺伝子治療薬を用いるというアイデアを思いついたのは40代後半のときのことだった。栄養障害型表皮水疱症（D...forbesjapan.com

前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活15-進路決定-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活14-隠す(後編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活13-隠す(前編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮…ameblo.jp中学校卒業後の進路候補は４つ1️⃣家から近いＫ高校2️⃣偏差値が適正なH高校かM高校3️⃣定時制(夜)4️⃣高校に行かない4️⃣高校に行かないは働くという選択肢父行きつけスナックのママが引退するからそこで働けばいいって言われてました学校にまと

前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活14-隠す(後編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活13-隠す(前編)-』前回のお話梅津真里奈『表皮水疱症の中学校生活12-悪化する膝の傷(後編)-』前回のお話梅津真…ameblo.jp中学３年生で直面した壁それは進路決定その頃の成績は悪かった。わかりやすく悪かった。そりゃあそう。学校に行けてなかったから小学生の時も授業に出られないことが多々あったけどテストはなんとかなった中学生になってからは授業に出られないとどんどんつ

傷に塗る遺伝子治療薬、了承皮膚もろい難病「表皮水疱症」が対象https://t.co/gPYRXEnvfH軽い刺激で皮膚に水ぶくれができたり傷になったりする難病「表皮水疱（すいほう）症」の遺伝子治療薬について、厚生労働省の専門家部会は7日、国内での製造販売承認を了承した。—朝日新聞(asahishimbun）(@asahi)2025年7月7日軽い刺激で皮膚に水ぶくれができたり傷になったりする難病「表皮水疱（すいほう）症」の遺伝子治療薬について、厚生労働省の専門家部会は7日

前回のお話梅津真里奈『治験のメリット・デメリット(前編)』私、治験が始まりました治験とは...新しいお薬や治療法が安全かどうか調べる実験です実験と聞くとなんだか怖く感じますかご安心ください日本で行われている治験はとて…ameblo.jp今回は治験のメリット治験の最大のメリットは治療法の確立に近づくこと私が今まで受けた治験は表皮水疱症の患者が対象の治験表皮水疱症の患者数は日本に1000人〜2000人と少ないうえに治験を受けるためにはいくつかの条件をクリアしないといけません(貧血

私、治験が始まりました治験とは...新しいお薬や治療法が安全かどうか調べる実験です実験と聞くとなんだか怖く感じますかご安心ください日本で行われている治験はとても慎重に安全に配慮して行われています例えば私が今回する治験も海外ではすでに承認されていて日本人の体質に合うか？など治験しますですが正直なところ治験にはメリットだけではなくデメリットもあります個人の状況や治験の内容によって異なります以下あくまでも私の意見ですまずデメリット通院回数が増えるこれがいつも1番悩まし

前回のお話梅津真里奈『痛み止め薬と運命の出会い(中編)』前回のお話梅津真里奈『痛み止め薬と運命の出会い(前編)』表皮水疱症と連れ添いもうすぐ30年飲み薬はいろいろ試しました抗生剤や(化膿や炎症があるときに飲む)痒み…ameblo.jp今の不安は薬を手放す生活には戻れないと思うこと私はいままで様々な薬を試してきましたあるあるなのが...使いはじめは効いていたのに使い続けると効かなくなる今私が使っている痛み止めの薬トアラセットがある日効かなくなったら...そんな想像をして不安になり

前回のお話梅津真里奈『痛み止め薬と運命の出会い(前編)』表皮水疱症と連れ添いもうすぐ30年飲み薬はいろいろ試しました抗生剤や(化膿や炎症があるときに飲む)痒み止め、吐き気止めなど...ですが体質なのか効果を感じない…ameblo.jp傷が痛いってどんな感じ傷口がドクンドクンと脈打つその度ズキンズキンと痛む痛みが気になりだすと過呼吸のように呼吸がしづらくなり胸が苦しい吐き気もしてくる気が遠くなり集中力がなくなる日常を送っているだけなのにとても疲れる気絶するように眠るけど夜中痛みで