脊髄性筋萎縮症

卒業、春休みの沖縄旅行、入学、、、とまあ、けんたんたんファミリーには激動の1ヶ月が終わりました。すっかりブログ更新が滞ってましたが、我が家はみんな元気に、新年度を忙しく過ごしております。※沖縄旅行は別記事で！！小学校の卒業式は、けんたんたんも親も淡々と終えました。（幼稚園の卒園式は号泣した私なのに…自分でも意外💦）クラスメイトは体育館の舞台に上がって、校長先生から卒業証書を受け取るわけですが、体育館の舞台に車椅子で上がれる造りではなく、スロープも無いので、そこはどうしようかと学校と相

車椅子の背中に熱がこもって、手を差し込むとTシャツがびっしょり…この季節、『背中用ファン』はマストです。これまでは、けんたんたんパパがPC用の冷却ファンを使い、車椅子の背中に貼り付ける細工をしてきました。しかし昨年、車椅子を新調したときに、業者さんからイチ押しされたのが『空調服』さんの風神シリーズです。製品はこちら。空調風神服リチウムイオンバッテリーセット収納バッグ付き(2020年モデル)RD9090J最新型空調服ワークマンサンエス充電器

SMA(脊髄性筋萎縮症）という病気があります。ALS（筋萎縮性側索硬化症）とおなじく運動ニューロン疾患に分類されますが、原因治療ともいうべき治療が始まっていますね。新治療スピンラザは、小児SMAの分野ではすでに標準治療となり、成人の分野でも治療がはじまっています（ただしSMN遺伝子型の場合です）。そして症例の集積によって、さまざまな病態がわかってきたようです。（関連ブログ→こちら）私どものALS（筋萎縮性側索硬化症）に関連する部分もあり、SMA治療の動向を少しみてみ

車椅子にいつもiPadを取り付けているので、「どんな固定具を使っているんですか？」とよく質問をいただきます。こんなふうになっています。↓上から、iPadを挟むホルダー（RAM社製）、角度を自在に変えられる長いユニバーサルアーム（マンフロット社製）、そのアームを車椅子に取り付けるクランプ（マンフロット社製）、の3点で構成されてます。3点セットになっている製品がこちら。iデバイスアジャスタブルユニバーサルアームタイプ★動画★・ユニバーサルアームの使い方・アームにタブレッ

けんたんたんの愛車は、コーヤシステムデザイン社の「グルービーⅡ」です。そして今仙技研さんの電動ユニット「デイリーパル」を装着し、簡易電動車椅子にしてあります。↓7月末、東京駅前の広場にて。グルービーⅡを発注する際、たくさんの医療機器を積むこむため、荷台の広さを最大限まで確保してほしいと要望しました。荷台の板面はビスが出ないようフラットに直してもらい、座面はギリギリまで高くあげてもらい、「折り畳まないから」と不要なパーツも外してもらい、、、（抱っこでの乗せ下ろしがやり

AmazonEchoShowやGoogleHome等の「スマートホーム（スマートスピーカー）」を導入された（or検討中の）医ケア児家庭に、いま超絶おすすめしたいのが、「スマートリモコン」です。※参考までに、うちにあるAmazonEchoShowはこちら。スマートリモコンと音声で連携するのに必須アイテムでもあります。↓↓↓EchoShow5(エコーショー5)第2世代-スマートディスプレイwithAlexa、2メガピクセルカメラ付き、チャコールAm

10/5、とてもいい表情で高校から帰宅してきた。授業が充実して楽しかったようだ。京香、地域の小学校普通学級就学から10年目！小学校、中学校と普通学級で過ごした積み重ねは高校受検へ、みんなと同じように挑戦し、現在は市立高校で存分に楽しんでいます。ともに学び生活する中で困難を感じることもあるが、先生方の理解も深まっており、それを常に改善していける環境があるのがとてもありがたい。高校でも共に学び生活する工夫が続いている。そして、CBC中部日本放送の方々の愛情深いドキュメンタリー❗小学

エブリスディは唯一の非侵襲的な疾患修飾性SMA治療薬であり、100カ国以上で承認されている。エブリスディ錠剤は室温保存が可能で、現在販売されている経口薬と同様の有効性と安全性が実証されている。新しい錠剤は、投与が簡素化されるため、SMA患者により自由と自立をもたらす可能性がある。GlobeNewswire2月12日FDAapprovesRoche’sEvrysditabletasfirstandonlytabletforSpinalMuscularAtrop