神経難病

多系統萎縮症の相方について毎年書いている記録に昨年分を足して整理しました毎年1月に書いてたのにすっかり忘れてた読む方によってはつまらない内容でごめんなさいーーーーーーーーーーーーーーーー[2012年(平成24年)]45歳（推定発症年）ーーーーーーーーーーーーーーーー7月発症（推定）ーーーーーーーーーーーーーーーー[2013年(平成25年)]46歳（発症2年目）ーーーーーーーーーーーーーーーー12月TMD大病院検査入院→脊髄小脳変性症診断ーーー

18日は、訪問診療の日でした。週初めにクリニックへ相談に行って、その時処方されたモビコール。主治医は玄関から部屋に入りながら、「どうですか？モビコールは？」と聞かれましたが、まだ服用し出して2-3日なので、効果のほどは分かりません。それを伝えると、「あの薬は普通朝夕なので、2回に変更してみますか？」と言われたので、お願いしました。効けばいいけど...週3回の排便コントロール。夫も大変だと思うけど、毎回の難産の介助する私もしんどいです😓それと、クリニックで相談し忘れた事。痔の

海外で『治療法がない』と言われた難病の人たちが病気を受け入れず最終的に難病をリバースさせた治療法を紹介していますアメリカで学んだALSをリバースするほどの難病の治し方ブログ自然療法で難病を細胞レベルから修正していく治療法『難病は絶対に治らない』と思っている方に、読んでいただきたいブログ善意のバトン、“Payitforward”まず今回のブログで最もお伝えしたいのは、「昨年、劇的な回復を遂げ

多系統萎縮症(MSA-C)の相方発症(推定)から14年目に入りました定点観測8年13年目12年目11年目10年目9年目8年目7年目ーーーーーーーーーーーーーー2025年7月現在・発症(推定)から14年目(丸13年)・診断から12年目＊赤字は1年前と比べ悪化した部分＊青字は1年前と比べ改善した部分ーーーーーーーーーーーーーー要介護5障害者手帳1級障害支援区分6重度訪問介護支給430時間ーーーーーーーーーーーーーー＜状態＞■歩行：不能■会

麻辣湯！マーラータン！初めての麻辣湯♪流行語大賞の候補にもなったことだし、８分煮るだけレシピを紹介【麻辣湯とは】辛さが特徴の、多種多様な漢方や香辛料を使う中国発祥の薬膳スープです。好みの具材を使うカスタマイズ性の高い鍋料理のようなものです🍲KALDIオリジナル麻辣湯の素、このブログは広告を含みませんよ♪【基本の材料】２人分①カルディ麻辣湯の素１袋麻辣湯の素１５０g+水３００mlで、約４５０mlのスープになります②お肉・豚バラ肉１００g③もやし・半袋④チン

多系統萎縮症の相方＜現状＞2023年よりほぼベッド上生活膀胱留置カテーテル胃ろう[バルーン・ボタン]永久気管孔[誤嚥防止術:喉摘]訪問サービス（毎週）診療：1／歯科：1／看護：7入浴：3／マッサージ：3ST：1／PT：2／重訪：5ブログを始めて丸8年になったなんとも早いなぁ...☆同じ神経難病でも病名が違うとなんとなく声かけづらかったり遠慮してしまいがちだけどALSのみかりん•*¨*•.¸¸♬︎とは不思議とすぐに仲良くなったね

難病ジストニアで胃ろうの娘ハルハルの３歳上の兄で、東京で看護師８年目の息子と私で胃瘻の栄養剤の話⬆︎透明な外袋のまま揉むと手が汚れません外袋を外して揉むと手がキシキシする事が病院でもイノソリッド半固形を使う人が増えてきた？増えてきた！ラコール半固形が今年の１１月頃に販売中止になるから、新しく発売されたイノソリッド半固形に移行してるんだよね🏄（母そらく、得意気）それでなんだね！【シリンジの押し方について】ハルは８月からイノラス➡︎イノソリッドに！でもイノソリ

転倒検知・通報機能付きスマチ、vivoactive5を使い始めてから約4ヶ月が経過した。導入までの経緯は以下のブログに記したとおり。『「転倒検知・通報機能」付きスマートウォッチ』某日、ケアマネさんに「最近一人で長時間留守番をする機会が増えたから、その間に転倒した時が心配。何か手立てを考えた方が良いのでは無いか。」と言われた。確かに一…ameblo.jp『「転倒検知・通報機能」付きスマートウォッチ=続編＝』前回予告したGARMINvivoactive5（↓）が届いた。質感

ＳＴリハビリで舌を引っ張る訓練があるけれど…舌が出せず掴む事も出来なくなったなかなかのショックである肺炎で緊急入院して6月末に退院その時に訓練食としてにゅうめん(ソーメン)を食べて完食していましたが、最近は2割ほどお茶もコップ1杯も飲めず、2口ほど疲れやすいし右向きでは呼吸が苦しく頭上げてると唾液が襲ってくる下ばっかり向いている姿を家族には見せたくないけど、どうしようも出来ないお迎えは突然にくるのかな…そっちが楽やねＡＬＳ宣告され6年半な

紙おむつ漏れを見つけて、ため息つかなかったら介護検定１級🥇息子と娘の育児＆介護で、紙おむつ介助歴３０年のそらくです【結論】おむつは漏れるもの！！難病ジストニアの娘ハルの、紙おむつは太ももの後ろから漏れるハルは膀胱留置カテーテルだけど、漏れる時は漏れる！漏れるものは漏れる！紙おむつの外にパッドをあてて「漏れた後の対策」をしています【用意するもの】・紙おむつ寝たきりのハルは、アテントテープ式・アテント尿とりパッド売り場で１番長かった４９cmハルは小柄だから、この

病気になった時に気になるのはこれからの治療費だと思っていて難病全身性ジストニアで寝たきりの娘ハル２６歳「身体障害者手帳１級」と「療育手帳Ａ」「指定難病」を持ち「障害支援区分６」娘の場合はこんな感じです何かの参考になればと毎年公開【医療費2025】【自己負担分の内訳】①ジストニア通院②それ以外の通院＆訪問看護③心エコー定期検査（２年に１度）④整形（首・側弯）（２年に１度）⑤歯科定期検診（１年に３度）⑥デイサービス⑦医師意見書・予防接種・薬容器代🫙医療費の年間合計

新薬が生まれても、それが「届く」かどうかは別の話これまで2回にわたって、トロリルゾールという新しい治療薬候補について紹介してきた。米国では2025年秋にもFDA承認の可能性があり、SCDに対する初の疾患修飾薬となる期待が高まっている。しかし、実際に私たちのもとに届くまでには、いくつか超えるべきハードルがある。今回は、日本国内での導入に向けた見通しと制度的課題を整理しておきたい。▼前回記事はこちらから▼『SCDに初の希望②「トロリルゾール」臨床データから見える可能性』前回の記

お久しぶりです♪4月となり新しい生活リズムとなり落ち着いてきたところ今年はやりたいこと盛りだくさんで準備に勤しんでおります、頑張る、楽しむをモットーに(๑•̀ㅂ•́)و✧︎この土日はむかーーしからの地元の友人たちとキャンプ場のコテージを借りてコテージキャンプしてきました•*¨*•.¸¸♬︎木々に囲まれていて目の前は海バルコニーではBBQ車椅子で入れるコテージでお風呂、トイレつき独身時代からこの仲間で休日を過ごしているのが当たり前で、結婚してからも何もない日でも私たち夫婦以外にも誰

海外で『治療法がない』と言われた難病の人たちが病気を受け入れず最終的に難病をリバースさせた治療法を紹介していますアメリカで学んだALSをリバースするほどの難病の治し方ブログ自然療法で難病を細胞レベルから修正していく治療法『難病は絶対に治らない』と思っている方に、読んでいただきたいブログブログを休んでいた、ただ一つの理由ここ半年ほど、ブログをまったく更新できずにいました。あっ

デエビゴ錠の溶かし方薬剤師さんに教えてもらったデエビゴを水で溶かす方法（５５度のお湯を使う方法）①５５℃のお湯２０mlにデエビゴを入れ５分放置して混ぜる（溶け残ったら更に５分放置して混ぜる）②適温になったのを確認して胃瘻から注入【細かく説明】デエビゴ錠・不眠症の治療薬体重３０kgのハルは１回１錠５mg微黄色いつもなら調剤薬局で錠剤の粉砕をお願いするけどこの薬は粉砕はオススメしないようで〜⬇︎５５℃のお湯２０mlにデエビゴを入れ５分放置する【５５℃のお湯を作る】

昨日に引き続き、今日もトレッキングポールなしで10kmウォーキングしてきました。では今日の記録です距離・・１１km時間・・２時間６分ペース・・11分29秒/km昨日より「キロ１分」早いペースで歩けています。その理由として・シューズのソールを変えて踵に痛みが出なくなり、止まって調整する時間が省けたこと・今日は休日で疲労がない状態から歩けたこと・CW-Xを履いたから？こんなところでしょうか。本当は２０kmウォークに挑戦したかったのですがあまりの強風で断念しました

難病ジストニアの娘ハルＭＲＩ検査（異常なし）ＣＴ検査（異常なし）ＰＥＴ検査（異常なし）血液検査（異常なし）眼底検査（異常なし）脳波（異常なし・てんかん波なし）尿検査（異常なし）※筋電図の検査のみ、ジストニアの拮抗関係を示す「固縮」と「共収縮」あり数値に出ない娘の全身性ジストニア、血液検査のＣＫ（ＣＰＫ）が上昇は「ジストニアの筋緊張に関係があるんじゃない？」とブログで推論したのは１年前⬇︎読まなくても大丈夫ですよ〜『難病ジストニア、数値に出にくい病気でも（

こんばんはバリ島旅行のこともまだまだ書きたいことがあるのですが、今日は先日聴きに行ったコンサートのことです2年ぶりにALS患者で元東京都交響楽団のマリンバ奏者、針生惇史さんのコンサートに行ってきました！針生さんは年2回コンサートを開催されていて、また行きたいとずっと思っていたのですがなかなか都合がつかず、2年ぶりになってしまいました。2年前のコンサートのことや演奏方法についてはこちらに書いています『ALS患者さんのコンサートに行ってきました！』こんにちはおかゆです少し前のお話ですが、今

多系統萎縮症の相方＜現状＞2023年よりほぼベッド上生活膀胱留置カテーテル胃ろう[バルーン・ボタン]永久気管孔[誤嚥防止術:喉摘]訪問サービス（毎週）診療：1／歯科：1／看護：7入浴：3／マッサージ：3ST：1／PT：2／重訪：5ここ1年位かなぁ...食いしばりや顔の強張り症状で口が開かない時間帯が多々あり、食事介助や口腔ケアや水分補給などとても困りました。バイトブロック（デンタルブロック）もちょこちょこ試しましたオーラルケアデンタル

６月１５日(日)今年も「すいかながいも健康マラソン大会」に参加してきました今年も３kmの部にエントリー。去年(2024年)の記録は約３kmを26分16秒。ペースが9分12秒/km。４月から故障続きでウォーキングもあまり出来ていなかったので、今回の目標は「10分/km切り」に設定しました。そして結果は・・・約３kmを27分30秒。ペースは9分42秒/kmでなんとか目標達成ずっと早歩きで完歩途中2回ジョグに挑戦しましたが無理でした。足は上がらないし地面を蹴られない。

スマートウォッチ購入に際して色々な機種のデータを集めたが、その中でも最強と思われるのが、まもなく発売になる「HUAWEIWATCHD2」だ。何が凄いかというと、血圧を睡眠中もモニタリングできることと、心拍数だけで無く心電図が計測できること。更に両方とも日本とEUの医療機器認証を取得している。（アップルウォッチも心電図の医療機器認証は受けている）これらの国々では光学系の血圧測定は認証されず、一般の血圧計のように腕自体を圧迫して計測するのが唯一の方法だった。OMRONだけがベル

介護のお金の話をします♪難病ジストニアの娘ハルの在宅介護でもらえるお金の話特別支援学校卒業後、成人後、２０歳の障害年金申請を走り抜け、障害児➡︎障害者になった２６歳娘のリアルをお伝えします母そらくより【プロフィール】娘ハル、２６歳進行性全身性ジストニア両親と３人暮らし兄ちゃんは東京🗼・障害者手帳１種１級脳原性移動機能障害（最も重度）・療育手帳Ａ判定（最重度）・障害支援区分６（最も重い区分）・障害年金１級（重い方）・指定難病「遺伝性ジストニア」認定（高額か

久しぶりに、鍵盤に触れた日今日は久しぶりにピアノを弾いてみた。難病を患って以来、練習を中断していたのだが、昨年の夏にリハビリ目的で再開していた。『４年ぶりにピアノを再開』同病のブロガーさんが、リハビリピアノに励む様子に背中を押される。自分も再挑戦してみようかな。鍵盤に触れるのは４年ぶり。でも、その前にピアノに積もった埃を掃除し…ameblo.jpところがここ最近は、すっかりサボっていた。指が思うように動かず、以前のように自由に弾けないもどかしさがあったから。続けることに意味があると

みんなでゴロンしよう！inNAGOYA6月21日は世界ALSデイ毎年名古屋ではこの時期に「みんなでゴロンしよう！」イベントが行われています私も5年前から参加しておりますが、ご縁があり昨年は「みかちゃんブース」を作ってくださり、イラストのチャリティー販売に挑戦いたしました私自身、ALSの研究や支援に少しでもチャリティーで出来ることが嬉しくポストカードやシール、絵本を限定で作ってみました思った以上に皆さま来てくださってほんとほんと嬉しかった(๑˃͈꒵˂͈๑)今年もさらに絵本（2025バ

遅くなりましたが。。皆さま明けましておめでとう御座いますいつもありがとうございます❀︎.(*´▽︎`*)❀︎.今年も宜しくお願いいたします昨年末からいろいろありましてゆったり年が明けました12月下旬に定期検診があり内科、リハビリ科、神経内科今後の事を決めていくのは本当に重い受診後、主人は珍しく熱を出してしまい自宅では離れて過ごしましたが、私も熱が出始め、翌日、コロナ、インフルエンザの検査受けるも2人とも陰性で大事には至らずほっとしたのも束の間私が風邪をひいたのはいつだろ

進行性核上性麻痺の夫。ここしばらくは、痰の量も少なく、呼吸器系は安定しています。が、咀嚼嚥下の機能が日に日に落ちているような気がします。ほんのひと月前までは、なんでも噛んで飲み込めていたのに....とんかつ、筑前煮、にんじんサラダ、小松菜の和え物。(デイサービスへ動画を送った時の献立)どれもほぼ原形でモグモグ食べていました。ところが最近は、食べ始めは噛んでいても、食事後半になると、噛まずに飲み込もうとしたり、口の中でいつまでも舌で回していて飲み込めなかったり。そして、食事中に咽せる

「正直、効いているのか分からない」──そんな声をセレジストを飲んでいるSCD患者の仲間から聞くことがある。実を言えば、僕自身も「これ、本当に効いてるのかな？」と疑問に思ったことが一度や二度ではない。ただ、気になるのは、この薬が今も「日本で唯一のSCD治療薬」として存在し続けているという事実だ。それでも、今この薬が僕たちの前にあるのは、ちゃんと理由がある。セレジスト承認当時の状況を紐解くと、その答えが見えてきた。◆セレジストは「効いた」のか？（数字と実感のギャップ）セレジストは、2