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noteでエッセイを公開しています。読んでいただけますと幸いです。標高800mの山の中。ALS（連れ）と糖尿病（黒柴）と暮らす。㊲令和7年10/30(木)家族性SOD1-ALSと判明。トフェルセン髄管内注射をめぐる必死の説得。｜朝居秀市登場人物：朝居秀市主人公(僕)40代前半男。2017年東京からA県移住秋村匡士連れ50代男。ALS発症。A県で生まれ育つラブちゃん黒柴女の子7歳。4歳で糖尿病発覚。毎日インスリン注射10/30(木)正午。医大付属の内科診察室。『秋村
前回の記事『ALS：SOD1遺伝子検査と"戦犯"探し①』告知の翌月、SOD1遺伝子検査の打診があった。ALS患者の約10％は家族性だと言われている。一番多いのは、SOD1という遺伝子の変異だそうだ。(ただ遺伝子異常…ameblo.jp「SOD1型の家族性ALSならトフェルセンという新薬が使えるんだよ。画期的な新薬なんだよ」と主治医先生は遺伝子検査を勧めてきた。遺伝カウンセリングの先生もポジティブな言葉を並べた。「あなたはお子さんも兄弟姉妹もいないから、SOD1家族型でも"遺伝してい
告知の翌月、SOD1遺伝子検査の打診があった。ALS患者の約10％は家族性だと言われている。一番多いのは、SOD1という遺伝子の変異だそうだ。(ただ遺伝子異常があったとしても必ずしも発症するわけではない)私の場合、兄弟姉妹も子もいないから異常が見つかっても「遺伝させるのでは……」との不安はない。両親は80代だし、今更発病することはほぼない。甥や姪はいるが、そこまで離れた親族にはSOD1異常はあまり遺伝しないらしい。そんな私が遺伝子検査を受けた理由は、SOD1型に特化した薬（トフ
昨日は神経内科の通院日でしたALSのSOD1遺伝子変異型の薬であるトフェルセン(クアルソディ)の9回目の投与です3回目まではひどい副作用で注射のあとは不調の日々でしたが、今は副作用がでる事もなく処置もスムーズに行なってもらえてますさてトフェルセン投与開始から半年経ち、薬の効果はどうかというと、身体の動きは良くなってるとは言えませんが悪くはなってないように感じます。つまり変わってない。けどこの病気は変わらない事＝薬が効いてるって事やもんねワタシの使っているトフェルセンは月1回の腰椎穿刺
SOD1変異を有する筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治験の実施徳島大学病院脳神経内科、北海道大学病院脳神経内科、東邦大学医療センター大森病院脳神経内科、京都大学医学部附属病院脳神経内科は、SOD1（注1）変異による筋萎縮性側索硬化症（ALS）成人患者さんに対する低分子干渉RNA（ALN-SOD）の脊髄腔内投与による治験（ALN-SOD-ALS-2351）（注2）を実施しています。ALN-SODは、米国に本社を置くRegeneronPharmaceuticals,Inc.及びAlnyla
昨日は神経内科の診察日ALSのSOD1遺伝子変異型の薬トフェルセン(クアルソディ)の4回目の投与日でした今回は血液検査と久しぶりに肺気量の検査もあったんだけど、検査結果は特に変わりなしという事で、現状はキープできてる様子で、トフェルセンの投与は検査後の11時予約やったんだけど、今回も過去3回と同様時間が過ぎてから先生に「薬がまだ来てない」と言われ、え！？なんで？って思ったら「使う薬は値段が高くて、カマさんが『もうや〜んぴ(や〜めた)』って言ったら大損害になるから、ちゃんと顔を見て打て
昨日は脳神経内科の診察日でした体調が悪かったり、天気が悪かったりで3ヶ月間ぶりに行く事ができた。そこで遺伝子検査をしたらどうか？と言われた。確定診断を受けた5年ほど前は家族性だとしても薬はなく、結果次第では子供達を不安にさせるのではないかと思い受けなかった。薬が使えるようになった今遺伝子検査を受ける事にした。もしSOD1型だとしても医者も言っていたが、私自身が薬を使えるわけではない子供達や孫に何か異変がおきた時、すぐに対処出来るように…ALSの親族はいないけど発症する前に亡
昨日は、ALSの中でもSOD1遺伝子変異タイプに特化した新薬、トフェルセン(クアルソディ)の投与開始日でしたという事でワタシは緊張で朝早くに目が覚めてしまい寝不足状態体調万全とは言い難いけれど、待ち望んでた薬なので張り切って病院へレッツラGO！予約は10時半けど呼ばれたのは11時待ち時間が延びるとよけい緊張するっちゅうねん先生も看護師さんも初めて使う薬なので、ワタシがベッドに横になってからも先生を含めて5人ほどのチームが集まってわしゃわしゃ打合せしてて、ちょびっと不安になったわ薬
昨日は神経内科の受診日でした前回受診時にSOD1タイプの新薬トフェルセン(クアルソディ®髄注100mg)の話を聞いたのですが、『新薬トフェルセン使用に向けて』昨日は3ヶ月ぶりの神経内科受診日でした新薬であるSOD1タイプのALS治療薬【トフェルセン】(クアルソディ®髄注100mg)が国内承認され、今日はその話をす…ameblo.jp今日は新しく主治医となった先生との顔合わせ＆ワタシの身体の状態確認、そしてトフェルセンの開始日を決めてきました薬はまだ病院には入ってきてないらしいんだけ
こんにちわ🤓シュラウドさんです。クリッパーメンテの覚書です。シュラウドさんは、あまり車に乗らないので、年間走行距離が短目。オドメーターBで、年間走行距離管理してますが約5800キロだから、年1でしかオイル交換しない。オイル酸化するから、半年1回交換した方が良いですよ～って言われるけど、実際問題ない。粘度も保ってるし、なんなら真っ黒じゃなく少し透明度あるくらい。（言い訳？）今回は、何時もの働く車専用オイルにベルハンマーを添加するよ。メーカー直販店だと、初めて買う人は半額だった。
昨日は3ヶ月ぶりの神経内科受診日でした新薬であるSOD1タイプのALS治療薬【トフェルセン】(クアルソディ®髄注100mg)が国内承認され、今日はその話をするぞ！と張り切っていたので、一緒に話を聞きたいと通院にはケアマネのツレも着いてきてくれました先生もこの薬の話をしようと思って下さっていたようで、こっちから言わなくても診察室に入ってすぐに薬の話を切り出してくれました先生からは、薬は3月下旬頃に使用開始予定で月1回の注射、準備〜注射〜安静(様子見)でだいたい1時間半ぐらいかかるとの事A
今朝のヨミドクターの記事ですがコピペ不可のようです記事をご覧下さい⬇️https://www.yomiuri.co.jp/yomidr/article/20250217-OYTET50005/筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）新治療薬相次ぎ承認…「いずれ治療可能な病気になると信じている」|ヨミドクター(読売新聞)全身の筋肉を動かせなくなる難病・筋萎縮（いしゅく）性側索硬化症（ＡＬＳ）の新しい治療薬が昨年、相次いで承認されました。従来の薬より身体機能の低下を抑える効果が高く、将来
スズキアルトラパン9万ｋｍ走った車輌冷間時に発進時や減速して再加速するとガクンってなる症状まずはCVTフルード交換鉄粉舞ったら壊れるのでオイルパン外して掃除しますオイルパンの中に入ってる磁石には鉄粉がいっぱい一部拭いてみた距離走ったＡＴでオイル替えたら壊れるよなんて言われるのは機械で交換した際この鉄粉が舞って精密機械部分に入り込んでしまう為に正常に動かなくなるなんて事もそうならないために２つある磁石キレイにして組み付けCVTオイル規定量入れます一緒にSOD1も添加して性能ア
ナニも驚くことはありません認知症の内服薬なんてみんなそうでしょう朝日新聞よりALS新薬「トフェルセン」厚労省承認原因たんぱく質減らす効果厚生労働省は27日、米バイオジェンが開発した筋萎縮性側索硬化症（ALS）の新たな治療薬「トフェルセン」を承認した。SOD1という遺伝子の変異がある患者が対象となる薬で、ALS患者の約2%にこの変異がある。ALSは運動神経が変性する難病で、全身の筋肉が次第に動かなくなっていく。国内の患者数は約1万人で、発症から人工
再び？車イジりです😅1年ぶりのパワーステアリングフルード交換です。リザーバータンク内のフルードを抜き取りします。抜き取ったパワステフルード↓ぢつは7/28、8/1と既に2回交換しており今回3回目なので若干の黒ずみはあるがおおよそキレイになったので今回でフィニッシュ？トヨタ車ですがパワステフルードは日産純正😅新しいフルードは透き通ったキレイな赤色です。で、今回はエステル系添加剤のSOD-1plusも投入します。相変わらず？不気味なにほいと色です😅SOD-1plusも
通勤号のJC1ライフ。着々とリフレッシュなメンテナンスが進んでおります。まずはガソリン添加剤のSOD-1のフューエルGを添加致しました。これはガソリンを注ぐ前に給油口からいれるだけですが…笑この添加剤、めちゃくちゃいいですエンジン音が静かになってスムーズに加速しだした気がします添加剤はやはり定期的に入れてやりたいとこです‼︎そしてミッションマウント。バッテリー外してミッションをジャッキで支えて交換。下側のボルト２本がやりづらかったです12年、12万キロお疲れ
こんにちは✋🤓シュラウドさんです。昨日、RC42のオイル交換したんで、覚書です。今回もMOTULEXFREED10W-40にSOD-1Plusを添加。フィルターも交換SF-4005RS前回から、2500㌔位しか走ってなかった。次は、28000㌔前後で交換。前回から、EXFREED使ってるんだけど、シフトもカチッと入るし良い感じ300Vと比べてどうなのか？知らん、分からんヽ(`Д´)ﾉオイル交換した後って、プラシーボ効果？もあって、おーエンジン滑らかに回ってる〜ってなるよね
今日もいいお天気ですね。風が結構吹いているので暑くもなくて良いです。昨日はサンバーの下回りのゴソゴソやりました。上向きでの作業でしたから体のあちこちが痛くなるかと思いましたがやや痛い所は有りますが意外と軽傷？・・なりませんでしたよもっと後で出てくるかもしれませんけどね。今日はRCボートが延期になりましたので午前中にムーヴのエンジンオイル交換をしておきました。上抜きで。前回の交換から3000ｋｍ程走りました。丁度良い時期ですね。おいるは今回から初めての極？とか言う
走行中、結構な音量の異音が出ていてこのまま乗るのが気持ち悪いので、一度診て欲しいとご来店頂きました。ご来店に至った経緯を伺うと、昨年、大手中古車店にて購入したこの車両少し前から音が気になりだしたので、購入店舗に足を運び、点検修理を依頼。お店のスタッフさんからの返答は、当店では診れません。。。と輸入車だからでしょうか？？販売はするのに、その車両のアフターフォローはNO！！！！そんな事があり、これは困ったと気を揉んでいて、勤め先の先輩にその話をしてい
僕の彼氏の知り合いで僕も何度か飲みに出かけたりするぐらいででも大事な人です。まだ詳しいことは聞いてないけど最近YouTubeで動画が上がってるので見てください遺伝性ALS＝筋萎縮性側索硬化症患者・青木渉のホームページ(aokisho.com)↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑HPに募金などの詳しいことが記載されてます僕はこれぐらいしかできないけどいろいろな方のご協力が必要です。みなさんのサポートが必要なのです。各SNSで拡散して広めてください遺伝性A
但し遺伝的素因(遺伝子変異)を持つ患者さんかたがターゲットUSFDAapprovesBiogen'sALSdrugTheU.S.FoodandDrugAdministrationsaidonTuesdayithadapprovedBiogenInc'sdrugfortreatingaformofamyotrophiclateralsclerosis(ALS),makingitthefirstavailabletr
更なる新薬の開発を‼️NHKニュースよりアメリカで難病ALS＝筋萎縮性側索硬化症の治療薬を承認全身の筋肉が徐々に動かなくなる難病、ALS＝筋萎縮性側索硬化症について、FDA＝アメリカ食品医薬品局は25日、アメリカの製薬会社が開発した新薬を「患者に利益があると合理的に予測できる」として、治療薬として承認したと発表しました。承認されたのはアメリカの製薬会社「バイオジェン」が開発したALSの治療薬「トフェルセン」です。この治療薬はALS患者の中でも「SOD1」と呼ばれる特
FDAは4月25日、SOD1遺伝子に変異のある筋委縮性側索硬化症（SOD1-ALS）の治療薬トフェルセン（商品名Qalsody）を迅速承認しました（FDA2023年4月25日、Biogen2023年4月25日）。SOD1-ALSはALSの約2％に当たる珍しいタイプで、患者数は全米で500人未満（Biogenのリリースでは約330人）しかいないそうです（abcnews2023年4月26日）。トフェルセンはSOD1のｍRNAに結合し、SOD1蛋白合成を減少させます。FDAのリリースによると、ト
予想通りです。数時間前、米FDAはトフェルセンの認可を迅速承認(Acceleratedapproval)として正式発表しました。トフェルセンの認可は脳神経治療の今後の道を大きく切り開くと評されています。SOD1遺伝子治療だけに留まらず、今後の新薬開発がさらに活性化していくことが見込まれています。それが米政府の意図でもあることが感じられます。ニューロフィラメントが今後続く新薬開発へのバイオマーカーとしても標準的に使われることを意味すると言われています。依然として因果関係は定かではありません
これまで、トフェルセンの認可や早期アクセスを待っている方から連絡や質問をいただくことがあり、結構今回の動向を気にされている方がいらっしゃることを認識しています。トフェルセン認可の重要性ついて厚労省やAMEDの方がどこまで理解しているか定かではありませんが、日本はSOD1の患者の比率が欧米に比べ高いこともあり、重要だと感じます。昨日の諮問委員会の結果について、米専門メディアはどう評しているか、記事も出揃ってきています。大方ポジティブです。認可されないのでは？残念な結果だったのでは？等と、現状
米で認可されたAMX0035（レリブリオ）の際も諮問委員会が行われましたが、新薬申請が受理された薬品に対して、FDAは毎回認可日を新薬申請を受理した時点で公表します。そしてFDA認可の約一か月前には通常FDAによる諮問委員会が開催され、専門家による事前レビューが行われます（患者、医療従事者問わず、会議では一般の方も発言する機会が事前に申し込むことにより可能になります）。会議資料は諮問委員会開催2日前にはFDAのホームページに公開されます。トフェルセンの認可発表日は4月25日に予定されています。日
「ATF交換できる〜！」のお問い合わせ。わたし、細々とですがインスタグラムもやっています。そんで、今回はそちらから。まことにありがとうございます！で、今回ご入庫いただいたお車は、ST162Cトヨタセリカ。と〜っても懐かしいお車です。しかもコンバーチブル。ますます希少！最近購入されたばかりで、交換歴は不明。交換しても大丈夫？と、ちょっとだけ不安げなご様子でしたが、一度ご来店いただき試運転＆コンタミチェック。全然大丈夫ですよ〜！と、お伝えしたところ
あけましておめでとうございます今年も１年間よろしくお願いいたします！全力疾走で頑張り、そして、楽しんでいきたいと思いますで、新年一発目は去年のお話し。「車検お願いしたんだけど、よろしくね～！！」と、メールでのお問い合わせ。それからご来店いただき打ち合わせ。「この作業お願いね〜。」と、ご希望される大量の作業リストをご持参その内容からお車に対する思い入れをビシビシ感じてしまいます！オーナー様の熱いご期待、ご希望にこたえるのが我々の仕事。力一杯がんばりますそれ
前回から2年2ヵ月（約30,000km）ぶりにM:2号のCVTジャダー対策を行い、CVTフルード（HMMF）交換＋D1ケミカルSOD-1添加。1回目58,525km2回目77,970kmで、今回の3回目は...107,069kmhttps://ameblo.jp/285jp/entry-12619698604.html『CVTのジャダー対策【2回目】』M:2号のCVTジャダーが前回対策から約1年半で再発。前回は、それまで付き合いのあった整備店でSOD-1の取り扱いがあっ
濃厚接触者の濃厚接触者がでたとのことでまあ、このくらいでは休みにするほどではないのですが雇い主の意向なので仕方なし雨降ってるから二度寝してからデフオイルの交換しようかなって思ったが雨もやみ眠れもしないので作業を開始！！ボーナスが少し出たのでデフ分も購入しミッションオイルと同じ組み合わせでロイヤルパープルとＳＯＤ1まずは、フロントから初めてフロントは、下にプラのカバーがあってそれを外すのが面倒でした。デフドレンボルト
