高チロシン血症一型

あけましておめでとうございます⛩今年も気が向いた時だけ？のブログになるかもしれませんがよろしくお願いします息子は無事年末には退院できました正確に言えば退院させられた？？笑採血せずに帰ってきました採血しちゃうと、前回の入院のようにいつまでも帰れなくなっちゃうから！笑だそうお正月は何かあってもすぐに処置できないらしい…そりゃ先生たちだって家庭があるからね…でも、だったらなぜ年末にチューブの入れ替えしたの！？突っ込みどころ満載でしたが私も正月は予定あるから帰りた

チューブを入れ替え後は熱が出てしまいました39.0〜39.8度の高熱それも術後2日目の朝には下がり今はとても元気にしています一段階太いチューブにしたので圧がかかったのだろうよかったよかった…では終わりませんでしたぁぁ柔らかい狭窄だったため、半年チューブを入れておけばいいだろうという予定だったのに、いやいやまだめっっちゃ狭窄あるやぁ〜ん造影剤を入れるとすぐに狭窄部より向こう側に色が付いたためすご〜く悪いわけではない…ただ、改善されたとは決して言えない

チューブ入れ替え当日今回はなんと！9時開始うれしー✨✨朝ごはん抜くだけで済む〜💓今までは午後開始だったので朝と昼の2食抜かないとダメでした絶食が一番大変です前日の夜から明日は朝ごはんが食べられないからね今のうちにいっぱい食べておくんだよと言い聞かせていましたわかったぁ〜朝ごはんが食べたくても食べられないからね！うん！大丈夫ー？大丈夫！！お昼になったらごはん食べれるからね！毎回こんなやりとりをしているのですが、やはりお腹が空くと我慢出来ずにギャーギャ

昨日から入院しています。初めてチューブを入れてから6ヶ月が経ちそろそろ抜いても問題ない頃一旦新しいチューブに交換しながら、狭窄していた部分の硬さを見て、大丈夫なら抜くということで、とても前向きな入院です前回のブログからだいぶ間が空いてしまいましたが、退院してからは大きな問題もなく平穏な日々私は1週間しないうちに家事をやりたくなくなりました笑思ったより早かった…息子の方はチューブを繋いだり外したりが大変だなぁ〜と思っていたのですが、結構早い段階で24時間

めっちゃドキドキの採血結果ASTALT共に正常値よりすこーし高めγ-GTPは正常値すべて下がってましたぁー本当によかったぁー次の外来は2週間後です話変わって…昨日も今日も旦那さんのお弁当はちゃんと作れましたっ朝起きれたぁー2ヶ月も入院の付添いをしていたため家事を全くしないダラダラ生活に慣れてしまって退院したら動けないんじゃないか…早く家の布団でゆっくり寝たいと思っていました。なのにっっっっっ久々のご飯作りは楽しー病院食&コンビニばかりだったので自

久々のブログになってしまいましたが、2日前に無事退院出来ましたぁ前回のブログから色々ありまして〜実はまたチューブを入れ替えました今度こそは12時間クランプを3日間した後、肝機能の数値はいい感じっAST34ALT26γ-GTP68熱もなし！痛みもなし次は24時間クランプを3日間して問題なければやっとやーっと退院退院予定日の採血AST89ALT97γ-GTP73どういうこともうね、ここまでくるとガッカリよりも笑っちゃいました

太く柔らかいチューブに替えてからどんどん痛みがなくなっていき軽くブリッジが出来るまで良くなりました今までは排液を体の外に付けた袋に流していましたが退院に向けてクランプしました脇腹からボタンがポコっと出ているのでそこに何かが引っかからなければ痛みはなさそうですクランプして3日間様子を見て問題なければついに！退院1学期最終日にある幼稚園の夏祭りにはギリギリ間にあう〜と思っていたのですが…いよいよ明日退院！最後の採血‼️なるべく荷物を減らしたかった

2日前バルーンを入れてチューブを入れ替える処置が無事に終わりました全身麻酔をかけての処置はしばらくないだろうと言うことで肝生検もしました。結果から伝えると、思ったよりも狭窄はなかった！と言われました先生方はもっと長くて硬い狭窄をイメージしていたらしいのですがバルーンを膨らませた感じだと、狭窄は1ヶ所だけで柔らかかったそう！これなら長いことチューブを入れておかなくても大丈夫かもと言ってもらえました術後はまた痛い痛い病が始まるんじゃないかとビクビクしていま

同じ場所にチューブを入れ替えたとはいえ、やっぱりまた痛い痛い病が始まってしまいましたせっかくプレイルームで遊べるまで回復したのに固定するためチューブ入口の皮膚とチューブは縫い合わせています。本当に痛がってるのが半分。痛みに敏感になりすぎてる感が半分…ってところですかね夜中に痛いー！痛いー！！って叫ばれると本当に参ってしまいます大部屋だから気を使う〜本当に痛いのなら可哀想痛み止めを追加で使わないといけない…でも、大袈裟に叫んでいるだけならなるべく薬漬

ここ数日でかなり痛みが和らいだようプレイルームで遊べるようになりました遊びたい方が上回ってまだまだ無理してる感はありますが…シャワーも浴びれるようになり背中やお尻に出来てしまった汗疹も良くなりました少しの時間なら座ることも出来ますしかーしまた新たな問題がっ3日連続、夜になると高熱がそしていつもは胆汁が外に出てパックにたまるのに…全く出なくなってしまったチューブが詰まっているかも！ということで水を通すとしばらくは元気にしていたものの、突然ブルブル震えだ

どうせ効果ないでしょ！試すだけ無駄じゃないのぉなぁーんて、完全にあてにしていませんでした。しかし！！麻酔テープを貼ってから痛い！痛い！！と言う回数があきらかに減った寝ている状態なら、機嫌よく遊ぶ時間が増えました夜中は久々に寝返りをうつようにっこれはすごいっっ座るとかなり痛がりますが座らなければいいだけのことなのででも…ダラダラと寝ながらご飯を食べさせてもらってる姿は…お茶〜！ジュース！早くオムツ変えて〜！テレビが見えない〜！！どいて〜！とか言われる

チューブを入れて3日目です。動くとめぇ〜っちゃ痛いらしく痛み止めが欠かせません痛み止めは肝機能へ影響のないものを使用しないといけないので1種類しか使えず6時間空けないといけないのですがそれより早く痛くなりますお腹痛い〜お腹の中に何か入ってるぅ〜これ嫌だぁぁぁ〜食欲はあるので点滴はすぐに外れて助かっているのですが…う○ちが出ないー3日間しっかり溜まってます食後何度か行きたがったのですがお腹に力を入れると痛がるやっぱりしたくないと言い出すこんな時は浣

無事に経皮経管胆管ドレナージ術終了しました。一安心14時40分開始なのに手術前日の夜ご飯を食べた後は絶食と言われ…どうなることかと思いましたが(付き添ってる人間は絶食が一番大変)何度か先生に確認したら朝までOKをもらい、手術開始時間も13時になりましたそれでも大変でしたけどね…手の甲に点滴のルートを入れていたのに使い物にならなくなってしまい、マスクをして麻酔をかけました。これがめっっちゃ大変かわいそすぎたぁぁぁぁ寝起きで機嫌が悪かったこともあり、マスクを

お久しぶりです！ブログを書かなきゃと思いつつずっと放置してました前回のブログは1年2ヶ月前ーさら〜っと振り返ると幼稚園に入園し色々菌をもらってきてしまうのではないかと心配していたのになぁ〜んにももらって来ず普通の子と一緒むしろ普通の子より免疫あるんじゃないって思ってしまうほどっ1年前の1学期息子のクラスでは季節外れのインフルAが流行りバス遠足は10人欠席インフル流行ってんのに、バス遠足行くのーって思うかもしれませんが、季節外れなのでインフルの検査をしてお

あけましておめでとうございます！めっっちゃサボってましたー！2歳9カ月体重12キロ身長86cm息子は移植して1年1ヶ月が経ちました。相変わらず元気です‼︎‼︎と言いたいところですが、先月移植後、初めての熱が出ました！インフルエンザではなかったのですが、夜だけ熱が出るというのが5日間くらい続いたかなぁ〜でも、普通の風邪だったらしく大事にならずに治ったので一安心です！先日の外来でそのことを話したら、熱が出た時の症状や病院でどんな診察を受けたかどんな薬を出さ

サボりすぎましたぁー！少し前のことですが…ドナーになった私の外来がありました。半年ぶりです。結果は血液検査は肝機能を含めてすべて問題なし！レントゲンも撮りましたが膨れ上がっていた胃は正常になっていましたー！過去のレントゲンも見せてもらいましたが、確かに大きさが全然違うっっ‼︎時間はかかったけど、元にもどってよかったぁぁ〜♡でも、脂っこいものを食べたり食べ過ぎたりすると、ゲップが出たり…胃がムカムカしたり…歯磨き中にオエッ‼︎っとなったりします。それを先生に

今日は3週間振りの外来！バタバタしていて前回の外来についてはブログに書けませんでした。ザックリ書くと…やはり肝機能の数値がやや高い！でも、血中濃度が高いためネオーラルの量は増やせず。そこまで心配する数値ではないけど…なんかモヤモヤ。ということで、次回はエコーを撮って胆管の繋ぎ目は大丈夫かどうか診てみよう！ということになりました。で、3週間後の今日。朝ごはんを少ーしだけ食べて、いつもより早く出発‼︎1時間20分ほどかかるため、いつもは食べ物で時間稼ぎしながら

昨日は5週間ぶりの外来でしたー！2歳5ヶ月身長83.4cm体重11.25kgよく食べるのでだいぶお肉がついてきましたー。AST46ALT23γ-GTP71CRP0.45前回下がってたのにまた数値が上がってる…問題はそれだけでなく、ネオーラルの血中濃度も高いっ‼︎142.9ng/mL理想は100を切ってる状態。150いってしまうと副作用の方を心配しないといけないらしい…ということで肝機能の数値が高めなのにネオーラルの量を減らすこ

今日は2週間振りの外来でした。ドキドキの採血結果はAST37ALT25γ-GTP59キレイに下がりましたぁー‼︎良かったぁー。前回は高かった血中濃度も、ネオーラルの量を微調節したおかげで問題ありませんでした！ということで、しばらくは1日0.35×2回を続けていきます。身長82.3cm体重10.9kg最近、大きくなってきたなぁー！とつくづく思います。今日は成長曲線のグラフを印刷してもらいました。《身長》《体重》身長、体重とも

引っ越しをしたのでカードやら通帳やら…住所変更の手続きをボチボチしています。息子の病気関係では、⚫︎小児慢性特定疾患⚫︎障害者手帳⚫︎特別児童扶養手当の住所変更をします。小慢に関してはちょうど更新手続きをする時期なので住所変更をしがてら申請書の書き方を教わりに行きました。市役所の方に聞きながらじゃないと、色々難しくて書けませぇ〜ん‼︎‼︎毎年の更新なので、今年書いたものはコピーするか、写メしてとっておこうと思います。市役所に行ったついでに、チラッと保育幼稚園課に

今日は3週間振りの外来でした。身長81.3cm体重10.8kg身長を測るのが上手になったので、ひざをちゃんと伸ばした状態で測れましたぁー‼︎やっと80cm超えてうれしー(o^^o)それと、前回からオシッコパックを貼らずに検尿が出来るようになりました！まだまだオムツはとれませんが、トイレに連れて行けば必ずオシッコをします。したくなくても絞り出してくれます‼︎笑ドキドキの採血結果AST48ALT36γ-GTP73うーん。前回ネオーラルの量を

アデノウイルスにかかった娘ですが、症状は軽かったようで…いつもより機嫌の悪い日が3,4日続いたものの、高熱が続くことなく、目ヤニも出ることなく、無事に治りましたぁ！心配していた息子にも移らずに済みましたぁ〜(´▽`)ﾉよかったぁー！そして、報告が遅くなりましたが先日、1週間ぶりの外来へ行きました。AST45ALT37γ-GTP85ASTは少し下がったけどγ-GTPはまた上がってる…っということでネオーラルの量を一日0.3ml×2回から一

娘ちゃん昨日の夜中もちょいちょい泣いて朝、熱を測ると38.4度。熱を出しても、朝は下がってることが多いのになぁー。幼稚園へ欠席の電話をすると、「年中さんのクラスで、アデノウイルスの子が数人出ています」とのこと。げげっ！そういえば2日前に「年中さんのクラスで一緒に遊んだ！」って言ってたよなぁ〜。病院で検査をすると、やはり陽性っ‼︎‼︎‼︎私はアデノウイルスの知識が全くなく、先生に聞くと平均して5日間熱が出る感染力が非常に強く熱が下がっても2日間は幼稚園へ行けない

今日は4週間ぶりの外来！今回も、効率良くまわってサクッと終わらせよぉー‼︎と意気込んでいたのに…思わぬところで待ち時間があったりで、思うように行かず。息子はグズるし、私はイライラ…そんでもって採血の結果が、AST46ALT52γ-GTP72数値が高かったんです。「最近、熱を出しましたか？」小児科、肝胆膵外科、小児外科すべてで同じ質問をされました。娘の風邪がうつって、咳や鼻水が出たこともあったけど…熱は出ていないしー。今まで、少し数値が高い項

外来行って来ましたぁー！昨日もハードスケジュール‼︎7時45分自宅発9時病院着⚫︎小児科身体測定＋採血＋検尿↓⚫︎移植コーディネーターアンケート記入↓⚫︎レントゲン撮影（手の関節)↓⚫︎小児科診察↓⚫︎口腔外科検診フッ素塗布↓⚫︎肝胆膵外科診察↓⚫︎小児外科診察↓会計↓処方箋を薬

またまた久しぶりのブログです！今日でGWも終わり！あっという間でしたぁー。我が家のGWは毎年どこかへ出かけることはなく、だいたいBBQやります！でも、自分の家でやるのではなく、ぜ〜んぶお呼ばれ♡ありがたいです！今年はGWに3回BBQしました！子供達の人見知りがなくなり、やっとゆっくり食べれるようになりました！あと、お酒も解禁したのでもうサイコー‼︎‼︎1人目妊娠→出産→授乳卒乳した1週間後に2人目妊娠発覚‼︎→出産→授乳卒乳して間もなく息子の病気が発覚！ドナ

すご〜く久々のブログになってしまいましたぁ〜！特に理由はないのですが…私は文章がスラスラ浮かんでくるタイプではなく、ブログを書くのに結構時間がかかっていて息子の体調も安定していることだし、携帯を見る時間を少し減らそうかなぁ〜って、なんとなぁ〜く思って約1ヶ月あいてしまいましたぁ‼︎息子は相変わらずめっちゃ元気！毎日走り回ってます！ジャンプも出来るようになりました！少し鼻水が出た日もあったけど、すぐ治ったし！免疫抑制剤を飲んでいると治りにくいと聞いていたので一安心！

今日は息子2歳の誕生日〜！おめでとぉぉー‼︎陣痛が始まった時はウロボロスの最終回を見てましたー。最後まで見ようか悩んだけど、結局途中で病院へ行ったなぁー。産む20分前まで友達とLINEして陣痛実況してたなぁー！笑と、2年前をなつかしく思います。この時は、病気があるなんて1ミリも思ってなかったなぁー。息子が産まれた2年前の今日はすっご〜く天気が良くてあったかくて私の住んでいる地域では桜の開花宣言がありました！でも、今日は久しぶりに大雨で冬に逆戻りの寒さ…ちょっと

今日は2週間ぶりの外来でした。身長77.6cm体重9.9kgくる病は良くなったんだけど、ガニ股O脚はまだまだ気になる…脚が真っ直ぐなら、もう少し身長も高いんだろうな。でも、O脚は私の気にし過ぎなのかな？今日オムツを脱がせて小児科医に診てもらいました。すると、歩き始めはO脚だし、まだまだ小さいからこれから良くなっていきますよ！もう少し様子を見ましょう！と言われました。確かに、前よりはマシになったような…まだ移植して間もないしね！焦らず様子をみよう‼︎そして

胆管チューブを抜いて1週間が経ちますが、熱が出ることもなく、相変わらず元気いっぱいの息子ですっ！というか、以前よりパワーアップしました！動きが違うっ‼︎素早いし、身軽っ‼︎胆管チューブがお腹に入ってると、やはり痛いみたいです。違和感あるし、かゆかったりするらしいです。でも、息子はそんなこと言えないし、それが当たり前になっていたと思います。子供の順応力ってスゴイなぁ〜。私も今まではチューブが抜けないように浸水しないように気をつけていましたがそれもなくなり、かなり