先天性門脈体循環シャント

しばらく更新していませんでしたが、本人から「門脈欠損症のこと以外は書くな」とお達しがあり、投稿ができません。進路のこととか体重のこととか成長のこととか食事のこととか書こうと思えば書けるネタはあるのですが・・・そもそも「先天性門脈欠損症の闘病ブログ」でしたので、このブログの存在は娘も知っており、こちらも本人が特定されず、本人の意思に反しない範囲で。という前提で書いていたので

シャント血管は無事にプラグで塞ぐことができました。「プラグ」の実物はみてませんが、説明では「金属製のメッシュのボールみたいなものが、やがて潰れてぺったんこになり、血流がとまる」そうです。ちょっと調べてみたら海外のサイトばかりですが、イメージ動画がありました。画像もお借りしてきましたアボットメディカルジャパン合同会社Webページよりアンギオ動画でも血管内で広がる感じが似ていました。ちなみに金属探知機には反応せず、レントゲンには映る

手術の経過の説明を受けました。まずは、前回シャント血管を半分縛ったその後の状態。見事に門脈が育って太くなっていました。その太さに比べると、シャント血管は随分細く、実際に細いカテーテルじゃないと通らない程だそうです。すでにこんなに門脈血流があったのか。と驚きました。まだ今回の手術前の状態なのに。そして、門脈圧が18~19になるぐらいで縛ったこれもそのままの圧で計算内。ここまで綺麗に、想定した通り、その中でも良い状況になっているだけでも感動。でもこ

1回目に開腹手術で軽く縛ったシャント血管。各検査の結果の説明を受けながら「塞げれば塞ぎます」ただ・・・「CTなどの静止画では確認ができてますが、実際の血流はやってみないとわからないし、塞げなかった場合に開腹手術をするか。この検査結果次第で考えましょう。」塞げなかったときは・・・できれば開腹はしたくないし、現状だとどの程度弊害があるのか難しいです。事前に回診に来た別の医師が「今回はアンギオだけでしょ」と説明をしてきて

昨年1回目の閉塞手術の後、2回目の閉塞術までの検査をまとめてみます。・血液検査アンモニア:100超え→80以下に。胆汁酸:200〜300→20前後アンモニアはラクツロース（モニラック）を服用しているので、まだ低いとは言えない数値です。・RI（肺血流シンチ）肺機能の検査。肺高血圧症のチェック。以前から症状はなく、今回も問題なし。・CT、エコー想定通り、シャント血管はそのまま。結紮した部分がくびれのように写ってます。門脈への血流も確認できるようになったのですが、静止画

門脈シャントの影響で血中のアンモニアの値が高い次男ｸﾝ。治療を開始したので記録として残します。１日３回2錠ずつ腸内の良い菌も殺してしまう抗生物質らしい。まだ始めたばかりで、お腹の調子はわかりません。そして、肝臓の腫瘍マーカーの値が上がり続けているので、生体検査をすることになりました。癌だったらと思うと、涙が出そうです。どうしてこの子にだけ、こんな試練ばかりなのかと凹むとかそういう気持ちを通りすぎて頭がついていきません。でもしっかり調べてもらってちゃんと向き合えるよう気持ちを整え

今回は門脈欠損についてです。久しぶりに患者家族の方からご連絡を頂きました。かなり肺高血圧症が進んでいるそうです。そのため手術自体の心配もありますが、門脈欠損の治療により肺高血圧症も治るのか？不可逆性と言われた記憶があるのですが、改めて少し調べてみました。※どちらもPDFファイルです肺高血圧症の経過観察中に肝内門脈の開存を認め，シャント結紮術を施行した先天性門脈欠損症の1例先天性門脈静脈短絡を合併した肺動脈性肺高血圧症の一例完治は難しいよう

『稀』という言葉、次男ｸﾝを産んでからよく耳にするようになりました。稀にこういう症状が出る方がいる稀な症状ではあります稀にこういう事が起きる事もある稀な事ですが…稀な病気です非常に稀に…次男ｸﾝに起きている『稀』ってパーセンテージ高くない？Google先生で検索したけど稀って、ごく一部とかごく僅かとかそういう意味って書いてあったけど…。2025.1.27循環器外来日この日もいつものように、検査。心電図、採血、レントゲン、身長体重測定、エコー待ってる間はいつものようにコン

今年初めての通院日。次男ｸﾝに先天性の疾患が見つかりました。気づかずに１６年もの月日を過ごしていた事が、今は悲しく次男ｸﾝに申し訳ない気持ちでいます。新しく見つかった病気は【先天性門脈体循環シャント】(⬇️ネットから拾ってきましたw)先天性門脈体循環シャントとは、生まれつき門脈と他の血管にシャント血管と呼ばれる異常な血管が存在し、肝臓に血液が行き渡らない病気です。実はこの日、このシャントを治療するお話を進める予定で、紹介してもらった移植科を受診。そこで初めて知った、次男ｸﾝの門

２回目の検査・手術は夏休みに予定しました。もうお腹は切りたくないどうにかカテーテルで閉塞ができれば。２回目の手術は各種検査の後・手術日１→アンギオ検査。閉塞して門脈圧・血流をはかります。・手術日２→先の検査次第で、カテーテルor開腹して結紮。お腹を開ける開けないは門脈圧・血流次第。というわけで、１回目の手術と特に条件や方法が変わる点はなく。同じ工程を１回の入院でなるべく済ませる。ということかと。何度

今回は門脈欠損の定期検診。ゴールデンウイークに１回目の手術をして、半年以上が経過しました。今回は血液検査とエコーだけ。特に変化は見られず。術後縛ったシャント血管に血栓が出来たりはしていませんが、門脈が育って太くなることもなく。相変わらず細いままのようです。。。血液検査の結果では、アンモニア・総胆汁酸は明らかに下がっています。これをどう取るか。少しは門脈が太くなってほしい。という期待していたのですが、この結果も想定内だそうで、やはりもう一度

学年が上がって初めての面談。担任の先生とは電話でしか話したことがありませんでしたが、やはり門脈欠損の手術のことから。そりゃ２週間も入院したら大事ですよねでも経過は順調で予定通り。なので話すこともあまりなく、問題は拒食症の方でして・・・やっぱり学校では給食を減らしているそうで、そこは目をかけてくれていました。相変わらず、休み時間などは孤立しているものの、全く相手にされずに浮いてるという感じではなく、日常的なやり取りは出来ている様子。人間関係がうま

手術退院後はじめての外来。血液検査とエコーだけで特に変わったことはなく。診察でも「門脈の血流増えてそうです。シャントも細くなってます」と予定通りの経過でした。これには「シャントは無くなってませんから」という前提も含みます。ラクツロースが「毎食後」→「朝晩20ml」に今回のアンモニアの結果も40。昨年の夏は今と食事が違ったのもあり160でした。かなり下がってます。が、シャントがないわけじゃないので、出来る範囲で減らしてみまし

お腹の傷はほとんど痛むことなく。よっぽど力が入らない限り痛まないようです。問題は既に食事の方で・・・学校が始まって、活動量も戻ってきているのに一向に戻らない食事量。予想通りの結果に。減量まだ手術前の体重に全然戻ってませんが・・・？せっかく長年付き合ってきた病気の治療はうまくいっているのに、退院後はずっと険悪ムード。やれることが制限されるからか、悪化している印象。回復への道筋が見えない。

入院中はお腹の張りをはじめ、食事に関しては絶不調になっていました。食べたくても食べられず、体重も２kg減。胃腸炎で減った２kg。やっと戻りつつあったのに・・・まぁお腹切る手術してるんだし、当然だよね。と割り切るしかありません。だけど、だけども。退院直前はすでに食事が取れるようになっていたのですが、学童食を食べて満足気。退院すると、その日のうちから全力でコントロール。学校に行き始めても家では１０g単位でご飯を増やしてい

退院前に確認したこと・血栓が出来てしまったらわかるのか？→腸が鬱血してお腹が痛くなったり腹水が発生する。脱水に気をつけて水分をしっかり摂る・今後の経過、診察は？→３週間後に外来、3ヶ月後にCT、半年〜1年以内に２回目の閉塞術かな。・日常生活で、主に運動は？→軽い運動はいいけど、激しい運動やお腹に負担のかかるのはNG。次回外来までは自粛した方がいいかな。門脈圧が前回（と言っても6年前）より低い（38→28）のは成長の過程で多少は門脈が発達したのか？と思ったのですが、測る位置でも変

「CTの結果は問題なさそう。あとは血液検査の結果と痛み具合で退院かな」術後８日目突然朝電話がかかってきました。「明日か明後日にも退院できると思いますがどうでしょう？」え！？２日前に１週間ぐらいみといてと言われたので、あと３〜４日は無理かと思ってたのですが。「うちはどちらでも大丈夫です。本人は早い方がいいと言うと思います」と伝えました。その日病院に面会に行くと、先生から「明日退院で」と伝えられたとのこと。

４日目レントゲンで無気肺が治っていることを確認でき、酸素が外れました。また術後初めて自力で立つことができました。この日はまだ重湯。味付けが甘くて口に合わず、ほとんど何も食べない生活。５日目立って歩くことにもチャレンジ。予想以上に歩くことができました。食事も普通の食事に戻りました。甘いのばっかで嫌だ。と言っていたので、もう少し早く戻せれば６日目吐き気はないけど気持ち悪い。調子に乗って歩き過ぎた？７日目CTをとりました。食事も少なめ学童食ですが完食。だ

手術翌日起きていると傷口が酷く痛むようで、とても辛そう。当然何も出来ないので、傍らで見守るだけでした。呼吸も苦しそうで片方の肺の一部が「無気肺」という状態になっているとのこと。（よくあることだそうです）「お腹切りたくなかった」術前は平然としていたのですが、イメージが大分違ったのだと思います。翌々日今度はお腹にガスが溜まり、お腹の張りが酷く苦しい。傷口の痛みは少しは緩和したけど、足し引きで苦しいまま。それでも午後には一般病棟へ。辛い状況ですが、

予定の時間が変わって始まった手術。3時間の予定でしたが、知らせを受けたのは4時間半後。この予定時刻を過ぎた後の時間は本当に長く感じます。過去に門脈閉塞術を受けた際も。期待と不安で、予定時間を過ぎても誰も来ない。1時間ぐらい遅れて聞いた話は「閉塞して時間おいて変化を見て、どうしてもこの門脈圧では耐えられない。」ダメな方の結果でした。今回も想定していない何かがあったのか？今回は特に問題なさそうな話だったけど。生きた心

いよいよ手術へ向けて、前日から入院。家族全員感染症にはかからずこの日を迎えられたことにまずは安堵（入院の条件がかなり厳しい）娘は本当に淡々としていて、拍子抜けするぐらい落ち着いて、医療者への質問も殆どなし。もう決まったことだし、別の選択肢があるわけでもないし。そんな心境だったのでしょうか。多分、一番のストレスは、学校で説明すること。（学校へ行かなくなった今はその心配はなし）結局本人からは誰にも何も説明せず休みに入りました。教師には

門脈欠損（低形成）の手術へ向けて。本人なりに不安があるのだろうけど、全く表に出しません。それは今までもずっとそうでした。でも今は表に出ている部分。拒食症の悪化・・・また明らかに体重が減る量でコントロールをはじめ。食事に関することには凶暴性が増し。話のほとんどが食べ物のこと。薬は拒否。手術がなければ本来は入院している状況ですからね。。。どうにか手術までは。と思い、耐えていますが手術で色々な症状も一緒に治れと藁にもす

前回からの続きです。事前検査の診察で受けた説明について。事前の科内での話も「早く手術をする方が良いだろう」という結論になったとのこと。そして手術の説明。・お腹を開けたら、シャント血管を見つける・同時にカテーテルで腸からの血管の圧を測る・調度いい門脈圧になるように血管を縛るわかりやすく書き直したのですが、絵心なくてすみません本来の門脈が肝臓に入らず、シャント血管から下大静脈に合流している。ということはこの病気を知っている方はご存知だと思います。

門脈欠損の2段階結紮術を受ける事前検査を受けました。いつもの定期検査のように朝一番に行ったのですが、オーダーはいつも通り。特別な検査はなく、以前の検査結果を合わせて判断するようです。といっても、医師の時間の都合もあり最初から診察だったので、手術は行う前提で話を聞きました。何度も見聞きしてる内容なので、私は直ぐに理解できたのですが、本人ははっきりとはわかってなかったみたいそこで少し細かい説明も改めて受けました。その後、残っている検査と入院の手続きや説明。あっ

学校から帰ってくると、珍しくおとなしいしばらくスキップしてた薬の副作用かな？と思っていたら眠いと布団に倒れ込む。触ってみるとあっつあつ数年ぶりの発熱🌡️翌日受診すると、インフルA型でした。39℃あって、殆ど寝ている状態。「この状態なら食べられなくても仕方ないね」「食べられる範囲で、食べて」少ないけどOKと思えるのは今だけです幸いまた翌日には熱も下がり、体調もほぼ戻りました。

夏休みが終わったということは、拒食症になってから1年以上が経過したことに。飽くなき戦いが始まり、今もまだまだ治る気配はなし。恐ろしいけど、やっぱり２年、３年は続くんだろうなぁ。。。２学期が始まり、学校には真面目に行く。そりゃ結構なんだが、食べる量は増えないのに活動量が上がってる気がする・・・いくらなんでも元気すぎる。怪しい・・・「薬飲んだ？」と聞けばいつも「飲んだ」と言っていたけど

先日の定期検診の話から。門脈シャントを2回に分けて縛る。という手法は数年前から増えていますが、最近の状況はどうなっているのかな。一番的確な情報これでした。先天性門脈体循環短絡症の全国調査（PDF）＜考察より引用＞先天性門脈体循環短絡症に対する治療は安全に行われ、特に肝移植後の成績も良好であった。治療法に関しても以前は主流であった肝移植から短絡路閉鎖が主流となっている様子が窺われた。どの治療法においても、多くの症例で高アンモニア血症に関しては改善を認めるが、心肺血管

定期検診の診察摂食障害になっていることは連絡済み。まずはその影響と服用を始めた薬について確認。「薬の影響、多少ありそうだけど食べられるなら。それより食べる量が増えてかな・・・アンモニアが高い方が気になるんだよね」今までで一番高い160以前は大体120ぐらいだったみたいで。（昨年は拒食症の症状で食べてなかったので100切ってますが）「食べた量が多い時期もあったけど今はそれほどでも・・・あ、タンパク質過多になってるのはあります」「あ〜な

摂食障害（拒食症）のブログのようになっていますが、今回は門脈欠損の定期検診。年に一度の検診です。血液検査・心電図、お腹のエコーと心エコー。今回は軽めのメニューです。（RIと発達検査がある時も）今回も肝臓と循環器の検査としては異常なし。肺高血圧の傾向も確認されませんでした。ですが、気になることは盛りだくさん。特に摂食障害（拒食症）との関係ですが、、、診察でのお話はまた別途。毎回待ち時間があるので、止まっていられない娘とお庭の散

通院＆食事放置から１週間いざ体重測定！前半はガミガミ言って食べさせたけど、後半でまた減ったので体重が維持できているかは微妙。減っている可能性の方が高い＝２週間連続の減量でキッチン出入り禁止結果は・・・１００gの増量一番つまらん一番腹たつくっ、100gでも減ってないので、キッチンへの出入りは許可せざるを得ない。でも「次の受診で部活停止の可能性」と