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重複症候群ひとりの患者さんがいくつかの膠原病を有するとき(たとえば全身性エリテマトーデスと強皮症を有するとき)に、その患者さんの病名を「重複症候群」ということがあります。膠原病内科にかかっている患者には、決して珍しい現象ではないようです。重複症候群を検索すると、MECP2重複症候群ばかりヒットします。MECP2重複症候群とは乳児期早期からの筋緊張低下、重度の精神運動発達遅滞、進行性痙性障害、反復性感染症(呼吸器や尿路など)および難治性てんかんを特徴とする疾患である。本人・家族の生
ランボルギーニムルシエラゴR-SVGT1LMの販売です!!ルマンに出場するために、ReiterEngineeringで製作されたスペシャルマシンです。世界にたったの4台という超希少車です。只者ではないルックスとルマンに出場するという車の成り立ちからもわかるように、生粋のレーシングカーとなります。R-SV専用の装備を装着し、ルマンに出場。外装パネルをカーボン化するなど、随所に徹底した軽量化が図られており、1150kgと超軽量になっています。リアにも大型のディフ
ご来店有難うございますスバルレヴォーグ🛞ダンロップ最高級タイヤ🛞4本ご購入有難う御座いますルマンからビューロへよしータイヤ屋のスイッチ入ったー素晴らしいーやっぱりプロやな俺ーピカピカー1番良いダンロップ高級タイヤのご購入有難う御座いました特殊スポンジもあり静粛性能も素晴らしいタイヤですのできっとご満足してくださると思います今後とも宜しくお願い致しますまあープロですからタイヤの事は、タイヤのプロにお任せ下さいータイヤプロショップのプロやからなー当店は、佐賀で数少な
Take_Channel【アシェット】週刊ランボルギーニミウラをつくるVol.002車輪と左ドアウインドウを組み立てるお申し込みはこちらから↓https://hcj.jp/miura/home.htmlこのチャンネルのメンバーになって特典にアクセスしてください:https://www.youtube.com/channel/UCAZcl95hyGuosjLcwySnR7A/join質問フォームはこちらから↓https://doc...www.youtube.comハセガワ1/24
おはようございます☀今日は雲多め。でも晴れてます。昨日書いてしまおうと思いつつ寝てしまいました~(;^_^Aさっきの方はやはりお母さんだったようです。(とってもお若く見えました)淳太くんの事はよく知ってると仰ってましたが、神ちゃんの名前は結局出ず。場所を少し移動。大阪ガスのCMにも出てるので今度は大丈夫と言う神ちゃんですが・・・宝塚の駅周辺あたり。神ちゃんの実家はこの辺ではなさそうですが、ダンスの発表会でこの近くのホールによく来てたとか。武庫川を越えて。「これ何川?」って聞
いつもGLINTブログをご覧いただきありがとうございます本日は...ROLEXCOSMOGRAPHDAYTONA126529LN先日、生産終了となった‟ル・マン”モデルを入荷しましたのでお知らせいたします2023年のル・マン24時間レース第100回を記念して、昨年6月に発表されたRef.126529LN。現状の流通も少ないうえに、発表からわずか1年未満という非常に短期間での生産終了となり、今後さらに入手困難になることは必至でしょう現在、国内での取扱いは当店のみでございますRO
①からの続きになりますさっそく怖いもの知らずの私はカッターで両サイドを切ってゆきます。強引にゴリゴリやりました…ある程度、深く切れ目がいったのを見計らって慎重に起こしてみます。こ、怖いです。パキッといったら終わりですなんとか、斜め上に起きましたそれではビフォーアフターでございます→→私がイメージしたフロントになりました。ちょっと強引でしたね…なんとかカタチになりました。まあ、私主観の素人なんちゃって作
TOYSMcCOYTHEGREATAMERICANHEROPOCKETTEEマックィーンがパピヨンや栄光のルマンなどの意欲作を手掛けていた1970年代前半に、多くの場で着用が確認できるポケット付きのTシャツ今回、リリースするのは、そのマックィーンが愛用したものと同じ、ポケットの底部が角ばったシェイプを再現しましたオリジナル限定ジーンズ、入荷しましたお客様には随時連絡させていただいてますこのブログをご覧になられてる
Ferrari512S1970LeMans(Union/Heller1/24)1970年ルマンは、ポルシェ917とフェラーリ512Sの対決だった。結果は、ポルシェ917の勝利に終わり、フェラーリ512Sは、11台も出場したが、途中で4台同時に事故に巻き込まれるという不運にもあい、惨敗した。しかし、ポルシェ917の対抗馬としてのフェラーリ512Sをなんとしても製作しておきたいと思い、着手しました。ルマンの512Sは、御存じロングテールバージョンになっています。高価なキットがある
昨年6月、ル・マン24時間レースの100周年を記念して発表されたシースルーバックの「ル・マン」デイトナホワイトゴールドモデルがカタログに載っていない、、、色々と情報を調べるべくネット検索していると、見つかったこちらのInstagram投稿!ホワイトゴールドではなくイエローゴールドモデル!?一瞬がせねたかと思ったけど、他の投稿を見ていると、どうも本物っぽいどうやら今年度のシークレットモデルとして「ル・マン」デイトナがイエローゴールド仕様としてリリー
https://youtu.be/joV0RB90uIoムコウズ永遠の野球アイドルここも電撃結婚について。【ここものインスタ】https://www.instagram.com/cocomo_2020/?hl=ja【ミノルマンチャンネル】https://www.youtube.com/channel/UCZ7wA1SgkVC4-_fi8Aj9gRQ【ムコウズサウナ部チャンネル】https://www.youtube....youtu.be
本日はこちら今回は名車というよりも『幻のマシン』F50GTです1997年のルマンや鈴鹿1000㎞用に開発されたF50のコンペティツィオーネになりますF50も珍しいけれど、これはもう…溜め息のでる格好良さ気品溢れる美しい中にもじゃじゃ馬感を醸し出す色気です開発当時の話しに戻すと悲運の名車でもあります1996年6月、フェラーリ本社よりF50GT開発プロジェクトが中止されました事の真相に関してはリリースがありませんが以下のような理由だったそうです1、F1に集中説19
これを超える美しさの物はまだ存在しません!!時は1999年私は中学生レース大好き少年でした😘当時はまだテレビでルマンF1フォーミュラー日本CARTJGTCなどテレビ放送ありましたいい時代ですね!逆にネットがない時代ですから、、情報は基本テレビか本の情報になりますね🙃当時のレースは、沢山の自動車メーカーがワークス参戦していて、またメーカーの特徴と色が濃かった時代だと思うんですよ!特にメルセデスベンツCLRです!低くね?!かっこよ過ぎますこんな性能を考え、低く作
ピッコマ転生したら悠々自適の皇妃ライフ!?31・32話まとめて感想~久しぶりに読んでみたら大波乱の幕開け~原作kkiming文Seongeuntae絵N'oahStorySoop■31話▼見るからに怪しいルマン総督この人、ちょー怪しいですよね。何か前からミヤの前にタイミングよく現れたりとか、ミヤに何か悪そうなこと言ってみたりとか。絶対、あやしい!!!におう!!!何のチャンスだ??誰に何を仕返ししようとしてるんだ??レア
1991年ル・マン24時間もう少しだけ。マツダ優勝の4日後の、6月27日付の新聞に出たマツダのル・マン優勝報告広告です。今からちょうど30年前の本日。まあこう言う広告はあるあるですが。1991年7月10日付のマツダ優勝祝福広告。なんとこれ出してるのライバルの(2位になった)ジャガーです❗新聞の全ページ広告は決して安くはありません。それをライバルの祝福のために出すとは素晴らしい…。前がマツダ、後ろがジャガーのマシンです。こう言う広告っていいですね。